Dlatego też z pomocą przychodzą fundacje, stowarzyszenia i osoby prywatne zainteresowane danym problemem zdrowotnym. Jeżeli chodzi o fibrodysplazję (FOP, choroba Munchmayera), w Polsce chyba najbardziej zorientowaną osobą w temacie jest Tomasz Przybysz, który od wielu lat zmaga się z fibrodysplazją. Stworzył on stronę internetową, z której można zaczerpnąć wiele ciekawych informacji o FOP. Samodzielnie tłumaczy też nowe doniesienia zza Oceanu, które otrzymuje od IFOPA (Międzynarodowe Stowarzyszenie Osób Chorych na FOP).
Przebłyskiem w FOP jest zatem tworzenie się nowych skostnień. Przyczyny pojawienia się przebłysków nie są do końca znane, ale uważa się, że ich ryzyko rośnie wraz z urazem
mechanicznym, czyli np. upadkiem, zastrzykiem domięśniowym, zabiegiem operacyjnym,
złamaniem kości, skręceniem lub zwichnięciem stawu.
Jakie są objawy przebłysku?
Objawy przebłysków są na ogół bardzo bolesne, ale czasem praktycznie nieodczuwalne. Obserwuje się jednocześnie podwyższenie temperatury ciała. Może on trwać nawet kilka tygodni (6-8!). Zdarza się, ze przebłyski występują w dwa lub więcej naraz (przebłyski zazębiające się), co skutkuje ogromnymi dolegliwościami bólowymi, praktycznie nie do zniesienia. Są one trudne do opanowania dostępnymi lekami przeciwbólowymi. Postępowanie przebłysku powoduje usztywnienie tych partii ciała, w których doszło do wytworzenia nowej kości. Ból nie mija po przebłysku. Z uwagi na dyskomfort fizyczny w miejscu skostnienia nadal odczuwa się dolegliwości bólowe, drętwienie i sztywność. Uważa się, że tworzenie nowej kości jest procesem bolesnym. Aby zapewnić komfort fizyczny podczas przebłysku, zaleca się stosowanie łóżek wodnych lub materacy powietrznych, które dostosowują się do kształtów ciała, zmniejszając tym samym nieprzyjemne doznania i potęgowanie bólu.
Przebłysk oprócz obwodowych części ciała, może dotyczyć także szczęki. Usztywnienie jej powoduje utrudnienie mowy i przyjmowania posiłków, stąd konieczność wzbogacania kalorycznego posiłków papkowatych np. wywarami zwierzęcymi, masłem, oliwą z oliwek, serkami topionymi. Czasami przebłysk pojawia się pod policzkiem (przebłysk podpoliczkowy).Obrzęk wówczas „penetruje” do wnętrza jamy ustnej. Może naciskać na podstawę języka, utrudniać tym samym przełykanie i oddychanie, zwłaszcza nocą. Jest on często mylony z obrzękiem alergicznym, świnką, czy zapaleniem w jamie ustnej. Przy tego rodzaju przebłysku, konieczne jest wezwanie zespołu pogotowia ratunkowego z lekarzem, który zaordynuje leki zmniejszające obrzęk.
Aby zapobiec zaburzeniom oddychania, osobę chorą należy systematycznie doglądać w nocy podczas snu. Ułatwienie oddychania można osiągnąć przez ułożenie osoby chorej w pozycji z
uniesieniem górnej części ciała (tułów, szyja, głowa) na dodatkowych poduszkach lub za pomocą ruchomego wezgłowia łóżka. Pomocne może okazać się także stosowanie leków sterydowych np. prednizonu (Encorton) przez kilka tygodni, do zaniku obrzęku. Trzeba mieć na uwadze, że lek ten nie zapobiega przebłyskom, a jedynie może łagodzić jego objawy.
Przebłysk FOP inaczej wygląda u dzieci i inaczej u dorosłych. U dzieci są to raczej przebłyski z wystąpieniem guzów i często do nich dochodzi po domięśniowych szczepieniach w wieku
wczesnodziecięcym. U dorosłych natomiast obserwuje się całościowe obrzęki, a więc dotyczące całego ciała.
Ból może być łagodzony za pomocą zabiegów jonoforezy, podczas których dodatkowo używa
się leków sterydowych, jak dexametazon oraz znieczulających – lignokaina. Jonoforeza ułatwia absorpcję tych leków, dzięki czemu wzmacnia działanie przeciwbólowe i przeciwobrzękowe.
Złamania należy zaopatrywać tak, jak u zdrowych ludzi. Z tym, że często u chorych na FOP wystarcza założenie szyny, a nie klasycznego opatrunku gipsowego. Leki przeciwbólowe także stosujemy jak w przypadku osób zdrowych.
Jak zapobiegać przebłyskom?
Zapobieganie przebłyskom obejmuje kilka zasadniczych działań. „Siedem grzechów przeciw FOP” to:
1. Zabiegi chirurgiczne mające na celu usunięcie kości dodatkowej, która się wytworzyła
podczas przebłysku. Dopuszczalne są jedynie zabiegi ratujące życie, np. usunięcie wyrostka
robaczkowego, który niezoperowany grozi pęknięciem i groźnymi powikłaniami.
2. Wykonywanie zastrzyków domięśniowych, także szczepionek domięśniowych
(szczepienia przeciw grypie podawane są np. głęboko podskórnie lub domięśniowo,
stąd też należy skonsultować szczepienie z lekarzem i rozważyć wszelkie za i przeciw,
wybierając „mniejsze zło”; jeżeli pada decyzja o szczepieniu, substancję należy podawać w
część przystawową mięśnia, w którym pojawiła się już kość, co nie wpłynie na ograniczenie
poruszania się; po szczepieniu przez 12-24 godziny należy stosować okład z lodu lub zimny
okład żelowy, by zapobiec reakcji zapalnej w miejscu podania szczepionki).
3. Wykonywanie zastrzyków dentystycznych np. w celu znieczulenia – o czym szerzej będzie
w kolejnym artykule.
4. Nieostrożne poruszanie stawami i przesadnej rehabilitacji – naciągania ich, wykonywania
punkcji, dostawowego podawania leków.
5. Uprawianie sportów kontaktowych.
6. Nieostrożne poruszanie się, wiodące do upadków i zranień.
7. Noszenie za ciasnych ubrań, obuwia, ciasno uwiązanych gorsetów i opasek polepszających
postawę i stosowanie innych nacisków na ciało.
Zestaw ratunkowy
Z uwagi na jeszcze małą wiedzę z zakresu FOP wśród personelu medycznego, IFOPA wyszła z
inicjatywą stworzenia pakietu ratunkowego dla cierpiących z powodu fibrodysplazji. Pakiet ten
zawiera kilka wartościowych rzeczy, które mogą okazać się przydatne podczas udzielania pomocy w szpitalu, w razie nagłego wypadku czy zaostrzenia choroby. Zestaw zawiera:
1. Dwie Karty Ratunkowe. Karta jest niewielkich rozmiarów, mieści się w portfelu i jest laminowana, dzięki czemu trwała. Zawiera wytyczne leczenia w sytuacjach awaryjnych, numery kontaktowe do lekarzy konsultantów – dr Kaplana, Pignolo i Shore, a także znaczenie i instrukcje pobierania próbek tkanek do badań w sytuacjach naglących i wymagających szycia tkanek.
2. Jeden Pendrive Ratunkowy z przywieszką, w którym znajdują się gotowe formularze do łatwego wprowadzenia informacji o swoim stanie zdrowia i przebiegu choroby, wytyczne leczenia i miejsce na informacje dodatkowe.
3. Jedno Pudełko Na Leki. Wykonane z metalu i wyposażone w uszczelkę zabezpieczającą leki przed wilgocią. Można je przyczepić do ubrania. Jest małe i poręczne. Zaleca się w nim noszenie preparatu sterydowego – Encortonu. Trzeba jednak uważać, gdyż pudełko nie ma zabezpieczenia przed dziećmi, zatem należy je chować przed nimi.
IFOPA dostarcza pakiet każdemu członkowi Stowarzyszenia bezpłatnie.
Opracowano na podstawie:
http://www.fop.pcp.pl
http://www.ifopa.org/
Uwaga! Powyższa porada jest jedynie sugestią i nie może zastąpić wizyty u specjalisty. Pamiętaj, że w przypadku problemów ze zdrowiem należy bezwzględnie skonsultować się z lekarzem!
