Wygląd dziecka, objawy i diagnostyka
Objawy
Na pierwszy rzut oka widać że dziecko cierpi. Skóra jest blada, okolice oczu i powłoki skórne są zasinione. Dziecko jest wychudzone i bardzo się poci, co też prowadzi do odwodnienia.
Ze strony układu pokarmowego można zaobserwować takie objawy jak wzdęcia, obfite, cuchnące biegunki ze śluzem, prowadzące do odwodnienia organizmu oraz wypadanie odbytu. Występują zaburzenia apetytu, początkowo jest to „wilczy apetyt”, później następuje jego utrata. W jelitach zalega treść pokarmowa i zaburzone jest wchłanianie witamin rozpuszczalnych w tłuszczach (A, D, E, K) i żelaza. Przez to dochodzi do niedoborów witaminowych i niedokrwistości z niedoboru żelaza. Ujawnia się także kamica przewodów żółciowych.
Ze strony układu oddechowego, charakterystyczne są infekcje pod postacią zapaleń oskrzeli czy płuc. Początkowo wieczorami występuje suchy i męczący kaszel, który później zmienia się w „produktywny” z odpluwaniem wydzieliny. Oddech staje się utrudniony – sapiący i charczący, występuje też duszność. Później klatka piersiowa przybiera „beczkowaty kształt”.
Rozpoznanie
Mukowiscydozę rozpoznaje się na podstawie objawów i wyników poszczególnych testów. Sprawdzany jest poziom chloru w pocie dziecka. Jest on wówczas podniesiony. Bada się także enzymy trzustkowe, które z kolei są obniżone. Wykonuje się także badanie kału na obecność śluzu i tłuszczu, zdjęcie Rtg klatki piersiowej oraz pomiar przezbłonkowy różnicy potencjału w śluzówce nosa, który jest w chorobie podwyższony.
Leczenie i powikłania choroby
Farmakoterapia opiera się na antybiotykoterapii, podawaniu enzymów trzustkowych (np. Kreon), leków mukolitycznych (rozrzedzających śluz i ułatwiających jego ewakuację), beta-mimetyków (rozszerzające oskrzela) oraz suplementacji niedoborów i podawaniu leków za pomocą inhalacji. Czasem przydaje się również tlenoterapia. W przypadku ciężkiej niewydolności oddechowej, rozwiązaniem jest przeszczep płuc.
Ponadto zalecane jest leczenie rehabilitacyjne, a więc drenaż ułożeniowy i oklepywanie klatki piersiowej, ćwiczenia oddechowe, nauka efektywnego kaszlu i odkrztuszania. Istotna jest także dieta. Powinna być wysokokaloryczna i dostarczać 130% zapotrzebowania energetycznego zdrowego dziecka.
Powikłaniami choroby są infekcje układu oddechowego, wyniszczenie na skutek obfitych biegunek, bezpłodność oraz cukrzyca, która często towarzyszy mukowiscydozie.
Opieka nad dzieckiem z mukowiscydozą
Sumienna obserwacja
Jest to długotrwałe, rzetelne i wymagające dużo poświęcenia zadanie dla rodziców. Istotne jest umiejętne rozplanowanie poszczególnych czynności codziennych i regularność zabiegów. Dzieci starsze są w stanie same prowadzić samoopiekę i samokontrolę, po wcześniejszym przeszkoleniu przez zespół terapeutyczny. Dzieci małe muszą być wnikliwie obserwowane i właściwie pielęgnowane. Obserwacji tej będą podlegać:
- apetyt i masa ciała
- stolec – jego ilość, zapach, konsystencja i zawartość
- odpluwany śluz – ilość, konsystencja, zabarwienie i zapach
- stan nawodnienia organizmu
Następnie trzeba aktywnie włączyć się w farmakoterapię. Leki trzeba podawać zgodnie z zaleceniem lekarza. Enzymy trzustkowe podaje się około 20-30 minut przed posiłkiem. Leki rozrzedzające śluz i rozszerzające oskrzela w formie inhalacji przed rehabilitacją oddechową. Obsługi inhalatorów powinna nauczyć pielęgniarka.
Istota diety
Dieta powinna być niskotłuszczowa, ale bogatokaloryczna i uzupełniająca wspomniane niedobory.
Polecane jest spożywanie chudych mięs, mleka, twarogów, serów żółtych, ryb morskich (np. makrela, sardynki, łosoś), masła, margaryn,. Można serwować dziecku różne przekąski, zarówno słone (orzeszki ziemne, chipsy), jak i słodkie (czekolada, ciastka). Warzywa powinno się wzbogacać roślinnymi olejami (olej, oliwa) lub majonezem, by zwiększyć ich kaloryczność. Zupy także nie mogą być „za lekkie”. Dobrze gdy są zabielane śmietaną lub zagęszczane mąką. Chodzi tu o dostarczenie jak najwięcej energii choremu dziecku. W mukowiscydozie nie wolno stosować diety wegetariańskiej i niskokalorycznej. Ponadto trzeba uzupełniać straty chlorku sodu – głównie latem oraz potasu.
Rehabilitacja oddechowa
Bardzo ważna jest także rehabilitacja oddechowa, której tajemnice powinien przekazać rodzicom lekarz lub fizjoterapeuta. Po podaniu leków wziewnych, wykonuje się oklepywanie klatki piersiowej i pozycje drenażowe, które polegają na ułożeniu dziecka tak, aby ułatwić spływ wydzieliny z poszczególnych części płuc. Pozycje te powinien zaprezentować i nauczyć rodziców rehabilitant. Następnie wykonuje się ćwiczenia oddechowe, np. wdech nosem, powolny wydech ustami; wdech i powolne wydmuchiwanie powietrza na np. chusteczkę higieniczną; dmuchanie przez słomkę do butelki z wodą: wdech nosem z uniesieniem rąk do góry, powolny wydech z opuszczeniem. Konieczne jest odpluwanie wydzieliny, której położenie zmienia się podczas tych wszystkich zabiegów. Wędrówka wydzieliny często sama stymuluje odruch kaszlu. Nie wolno go tłumić, gdyż jest to najprostszy sposób na wydalenie śluzu z dróg oddechowych.
Higiena ciała
U dzieci małych i niemowląt trzeba prowadzić dokładną toaletę ciała – codzienna kąpiel, natłuszczanie skóry oraz mycie w razie potrzeby (potliwość). Ubranka powinny być luźne i bawełniane oraz łatwe do zdejmowania i zakładania. Trzeba zadbać o prawidłowy mikroklimat w pokoju dziecka, poprzez nawilżanie powietrza, wietrzenie i utrzymywanie temperatury otoczenia na poziomie około 23C.
Wsparcie
Warto również uczestniczyć w grupach wsparcia. Pozwalają one na wymianę doświadczeń związanych z chorobą, między rodzicami i dziećmi. Dają możliwość poznania nowych ludzi i uświadamiają że nie jest się samym z problemem. W 1987 roku zostało założone Polskie Towarzystwo Walki z Mukowiscydozą, które pomaga chorym na mukowiscydozę. Istnieje też inna jednostka, która wspiera rodziny i cierpiących na zwłóknienie torbielowate - MATIO Fundacja Pomocy Rodzinom i Chorym na Mukowiscydozę.
Na podstawie:
Dróżdż-Gessner Z., „Zarys pielęgniarstwa pediatrycznego”, Wydawnictwo Naukowe Akademii Medycznej im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu, Poznań 2006
Katarzyna Ziaja
Uwaga! Powyższa porada jest jedynie sugestią i nie może zastąpić wizyty u specjalisty. Pamiętaj, że w przypadku problemów ze zdrowiem należy bezwzględnie skonsultować się z lekarzem!
