Tętnicze nadciśnienie płucne ( PAH) jest najrzadszą i najzłośliwszą postacią nadciśnienia płucnego. Polega na występowaniu wysokiego cięnienia krwi w tętnicy płucnej, która zostaje patologicznie zwężona. Pojawia się bez przyczyny i znacznie utrudnia codzienność. Jego wczesne objawy są często bagatelizowane, gdyż nie są jednoznaczne. Spychane są zwykle na karb przemęczenia, stresu, nikłej aktywnosci fizycznej, czy starości.
Przyczyny tętniczego nadciśnienia płucnego
Nie są jeszcze do końca poznane, ale może być ono dziedziczne. Wówczas mówimy o chorobie genetycznej dziedziczonej w sposób autosomalny dominujący lub jest to schorzenie "charakterystyczne" dla danej rodziny.
Ilu ludzi choruje?
Tętnicze nadciśnienie płucne cechuje chorobowość poniżej 500 osób na milion mieszkańców. Zapada na nie15 osób na milion populacji dorosłych, ale w krajach europejskich uważa się, że 25, co najprawdopodobniej ma związek z większym stopniem wykrywalności choroby. PAH zwykle jest stwierdzane u kobiet w wieku od 20 do 50 roku życia (kobiety chorują dwa razy częściej niż mężczyźni). W Polsce z powodu tętniczego nadciśnienia płucnego obecnie leczonych jest około 400 pacjentów. Szacuje się, że rocznie w Polsce zapada na PAH 38-70 osób. Warto wiedzieć, że około 10-15% pacjentów ma dziedziczone tętnicze nadciśnienie płucne.
Objawy PAH
Osoby z tętniczym nadciśnieniem płucnym mogą przez długie lata żyć w nieświadomości choroby. Dzieje się tak gdyż zwiastuny PAH są łagodne i niespecyficzne lub manifestują się jako zadyszka i zmęczenie podczas wysiłku fizycznego (co zwykle jest naturalne). Niestety w miarę upływu czasu objawy choroby pogłębiają się. Będzie konieczne wdrożenie specjalistycznych leków, aby móc prawie normalnie funkcjonować i żyć.
Zapamiętaj!
Początkowe objawy tętniczego nadciśnienia płucnego:
- duszność,
- "uczucie braku powietrza", początkowo podczas wysiłku fizycznego
- zmęczenie i ogólne osłabienie
- zasłabnięcia (omdlenia) podczas aktywności fizycznej.
Można powiedzieć, że początkowym objawem PAH jest nietolerancja wysiłku. Jest ona spowodowana niewydolnością serca, której stopień jest określany za pomocą Klasyfikacji NYHA (New York Heart Association) zaadaptowanej dla chorych z nadciśnieniem płucnym. Zawiera ona pięć klas, gdzie w klasie I nie obserwuje się objawów zmęczenia, bólów w klatce piersiowej i omdleń podczas wysiłku, a w V obserwuje się niewydolność serca w spoczynku - czyli każda aktywność będzie wywoływać nasilenie się objawów PAH.
W miarę postępu choroby mogą jeszcze się pojawić takie objawy jak: suchy kaszel, chrypka, bóle w klatce piersiowej podczas wysiłku, krwioplucie, zimne ręce i stopy, obrzęki kostek, stóp i twarzy, sinawe zabarwienie skóry (spowodowane niedotlenieniem organizmu) oraz inne objawy prawokomorowej niewydolności serca (prawa komora serca jest "przepracowana", gdyż musi wykonać ciężą pracę, by przepompować krew do naczyń).
Nadciśnienie płucne - stan w którym średnie ciśnienie w tętnicy płucnej podczas cewnikowenia prawego serca osiąga lub przekracza wartość: 25 mmHg w spoczynku.
Diagnostyka choroby
- RTG klatki piersiowej
- badanie elektrokardiograficzne - EKG
- badanie echokardiograficzne - "echo serca", USG serca
- scyntygrafia perfuzyjna płuc
- tomografia komputerowa klatki piersiowej
- arteriografia tętnic płucnych
- cewnikowanie prawego serca, czyli badanie hemodynamiczne
- test reaktywności naczyń płucnych
- próba wydolności wysiłkowej - test 6-minutowego marszu
- badania laboratoryjne
Leczenie farmakologiczne
Podczas cewnikowania serca wykonywane jest badanie reaktyywności naczyń płucnych, które polega na podaniu w inhalacji środków rozszerzających naczynia płucne np. tlenek azotu lub iloprost, a wynik tego ważnego badania pozwala ustalić jakie leczenie będzie efektywne. W leczeniu PAH stosowane są następujące leki:
- antagoniści receptora endoteliny
- inhibitory fosfodiesterazy typu 5
- prostacyklina i jej pochodne
- duże dawki blokerów kanału wapniowego
- leki przeciwkrzepliwe
Ponadto leczenie farmakologiczne jest wspomagane ciągłą tlenoterapią oraz ograniczeniem podaży sodu w diecie. Warto jeszcze wiedzieć, że PAH może być leczone operacyjnie przez kardiochirurgów. Lista ośrodków zajmujących się leczeniem tętniczego nadciśnienia płucnego >> tutaj.
Uwaga! Powyższa porada jest jedynie sugestią i nie może zastąpić wizyty u specjalisty. Pamiętaj, że w przypadku problemów ze zdrowiem należy bezwzględnie skonsultować się z lekarzem!
