Stwardnienie zanikowe boczne (SLA), często mylimy ze stwardnieniem rozsianym (SM). Tymczasem są to dwie odrębne jednostki chorobowe, o całkiem innym przebiegu. SLA występuje rzadziej, ma powolny przebieg. Stopniowo odbiera sprawność na różnych płaszczyznach. Czasem najpierw „zamyka usta”, „unieruchamia ręce” lub osłabia kończyny dolne. Jest to choroba której przebieg można spowolnić, ale nie można się jej całkowicie pozbyć.
Przeczytaj więcej: Stwardnienie zanikowe boczne - co to za choroba?
Stwardnienie zanikowe boczne dotyczy ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego. Rocznie zauważa się, że zapadają na nie 1-2 osoby na 100 000. Zazwyczaj choroba ma swój początek około 50 do 70 roku życia, z tym że u mężczyzn może wystąpić odrobinę wcześniej. Przebieg i objawy są zmienne, zależą od osoby i uszkodzeń w obrębie układu nerwowego. Jednak zaznaczamy już na początku, że osoba chorująca na SLA jest człowiekiem który rozumie, myśli logicznie, jest inteligentny, a więc sprawny intelektualnie!
SLA atakuje tzw. neuron ruchowy, stąd też wynikają objawy, dotyczące nerwów i mięśni. Dochodzi do ich zaniku, osłabienia siły, a także ruchów mimowolnych – niezależnych od naszej woli. Upośledzenie czynności mięśni żuchwy, przełyku i aparatu mowy, świadczy o zajęciu przez chorobę pnia mózgu. Gdy obserwuje się objawy dotyczące osłabienia i zaniku mięśni kończyn górnych i dolnych, wówczas oznacza to uszkodzenie nerwów odchodzących od rdzenia kręgowego. Unieczynnieniu mogą ulec także mięśnie oddechowe, co już stanowi zagrożenie życia i wymaga interwencji medycznej, ponieważ chory może się udusić. Na skutek uszkodzeń nerwów dochodzi również do wzmożenia spastyczności mięśni i porażeń spastycznych, czyli takich w których obserwuje się wzmożone napięcie mięśni.
Pierwsze objawy sygnalizujące chorobę mogą być delikatne, ale wzbudzają niepokój. Zaliczamy do nich np. zmęczenie fizyczne, częste upadki z niewyjaśnionych przyczyn i osłabienie mięśni. Osłabienie mięśni, jak również ich zanik początkowo może manifestować się po jednej stronie ciała i np. zaczynać się od reki, przechodzić przez przedramię, aż po bark. W miarę progresu choroby, objawy „przechodzą” na drugą stronę ciała.
O wiele rzadziej notuje się początkowe wystąpienie osłabienia i zaników mięśniowych w kończynach dolnych, barkach i ramionach, żwaczach, przełyku, aparacie mowy, czy też mięśniach oddechowych. Na początku chorzy zgłaszają również bolesne kurcze mięśniowe oraz ruchy mimowolne mięśni i ich drżenia. Później skarżą się na osłabienie mięśni karku oraz trudności z utrzymaniem głowy (głowa opada, „balansuje”). Choroba ma różny przebieg. Może postępować szybko, co ma miejsce rzadko lub częściej, stopniowo i powoli odbiera sprawność.
Jakie są przyczyny SLA?
W około 5% przypadkach zachorowań kolejne zachorowania mogą wystąpić wśród członków rodziny. Gdy na SLA zachoruje więcej niż jedna osoba w rodzinie, warto wykonać testy genetyczne. Póki co jeszcze nie ma testów wykrywających chorobę przed zaistnieniem jej objawów.
Naukowcy z Northwestern University Freinberg School of Medicine odkryli jednak możliwą przyczynę SLA. Według nich jest to zaburzenie w systemie recyklingu białek w komórkach nerwowych rdzenia kręgowego i mózgu. Wykryto, iż białko odpowiadające za ten recykling – UBQLN2 – nie spełnia swojej roli, co prowadzi do magazynowania nieprawidłowego białka w komórkach nerwowych i ich niszczenia. To odkrycie niewątpliwie daje początek poszukiwaniu i testowaniu leków, które pomogą w normowaniu skutków defektu.
Leczenie SLA
Diagnozę stwardnienia zanikowego bocznego może postawić lekarz specjalista neurolog. Może do niego skierować lekarz rodzinny, który podejrzewa schorzenie układu nerwowego. W diagnostyce wykonuje się testy elektrofizjologiczne jak badanie EMG – elektromiografia, a także obrazowe jak tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny.
Jeszcze nie opracowano skutecznej terapii SLA. Można jedynie łagodzić jego objawy i hamować postęp choroby. Główne zalecenia obejmują rehabilitację leczniczą, dzięki której zapobiega się unieruchomieniu stawów i przykurczom. Szczególnie warto wykonywać ćwiczenia w wodzie. Rehabilitacja ma być dobrana ściśle do osoby i jej możliwości. Nie może męczyć chorego, a dawać przyjemne odczucie wysiłku.
Przy zaburzeniach chodu pomocne stają się wkładki do butów, kule łokciowe, balkoniki, a później wózki. Polecane są również ćwiczenia oddechowe, które wspomagają proces oddychania i wzmacniają mięśnie oddechowe.
Kolejna propozycja to ćwiczenia logopedyczne w razie zaburzeń mowy. Gdy jest ona utrudniona proponuje się rozwiązania komputerowe, jednak nie każdego chorego stać na sprzęt i oprogramowanie. W takim wypadku można porozumiewać się zadając pytania, na które odpowiedź jest twierdząca lub przecząca – wówczas np. na tak chory mrugnie oczami raz, a na nie dwa razy. Wiele osób – opiekunów recytuje kolejno litery alfabetu (lub układ liter najczęściej stosowanych), by w ten sposób na sygnał chorego (np. mrugnięcie oczami) składać wyrazy po jednej literce.
Gdy przeżuwanie i połykanie pokarmu jest utrudnione, wówczas konieczne jest rozdrobnienie pokarmu, np. na papki. Przełykanie wody może być problematyczne. Trzeba jednak pamiętać, by pokarmy miały atrakcyjny smak i zapach oraz były wzbogacone dodatkiem kalorycznym, jak np. masło, oliwa, tłuszcze rybie, odżywki farmaceutyczne.
Jeżeli chodzi o spastyczność, może być ona łagodzona środkami farmakologicznymi zmniejszającymi ich napięcie. Dobre efekty zauważa się po zastosowaniu preparatów selegiliny np. Jumex, Selerin, Segan, Apo-Selin, Selgres.
Wiele emocji dostarcza pielęgnacja osoby chorej. Trzeba mieć na uwadze, że ułożenie już unieruchomionego ciała chorego musi być wygodne. Części ciała nie mogą być obciążone, poskręcane, przygniatane przez pościel i koce. Niedopuszczalne jest pozostawienie na prześcieradle chorego resztek pokarmu np. okruchów, jak również marszczeń na jego powierzchni, ponieważ grozi to powstaniem odleżyn, które trudno się goją. Poza tym złe ułożenie sprawia osobie cierpiącej na SLA dodatkowy ból, często nie do zniesienia, który uniemożliwia nawet zasypianie.
Trzeba wiedzieć, ze chory na każdym etapie SLA ma jednakowo zachowaną orientację i zdolności intelektualne. Wszystko rozumie, ma potrzeby, uczucia, godność. Wymaga tylko więcej czasu i zainteresowania ze strony opiekuna i bliskich. Chory przejawia jedynie trudności z poruszaniem się, mówieniem i wykonywaniem czynności samoobsługowych. Nie jest upośledzony umysłowo czy emocjonalnie. Opieka nad człowiekiem z SLA jest trudna i ciężka zarówno pod względem fizycznym i psychicznym, ale jednocześnie sprowadza na Ziemię, napawa pokorą i uczy empatii.
Opracowano na podstawie:
Jaracz K. Kozubski W, Pielęgniarstwo neurologiczne. Podręcznik dla studiów medycznych, PZWL, Warszawa 2008
http://www.idn.org.pl/szczecin/tzchm-szczecin/strony/sla.htm z dn 30.XI.2011r.
http://www.northwestern.edu/ z dn 30.XI.2011r.
Uwaga! Powyższa porada jest jedynie sugestią i nie może zastąpić wizyty u specjalisty. Pamiętaj, że w przypadku problemów ze zdrowiem należy bezwzględnie skonsultować się z lekarzem!
