Co w płucach świszczy?
Zaburzenia wydzielania gruczołów w obrębie oskrzeli dotyczą gruczołów śluzowych. Śluz u osób chorujących na mukowiscydozę jest gęsty, zawiera dużo NaCl, a w dodatku jest wydzielany w niewystarczającej ilości. Efektami tego stanu są utrudnione oczyszczanie dróg oddechowych przez aparat rzęskowy oskrzeli, ponieważ zbyt mała objętość śluzu nie nadąża z wydalaniem mikrocząsteczek. Przez gęstość wydzieliny i wysokie stężenie NaCl w płynie powierzchniowym oskrzeli inaktywowane są ważne dla ochrony przed mikroorganizmami enzymy, jak β-defensyna, lizozym i laktoferyna.
Innym zjawiskiem występującym u chorych osób jest nadmierny rozrost komórek nabłonkowych drzewa oskrzelowego. Z tego powodu wydzielane są większe ilości patologicznego śluzu, który ma tendencje do zatykania mniejszych, a wraz z postępem choroby, także większych oskrzeli.
Zobacz też: Jak dochodzi do rozszerzenia oskrzeli?
Płuca i oskrzela – jakie zmiany?
Konsekwencjami opisanych zmian w aparacie rzęskowo-śluzowym jest zastój gęstej wydzieliny w płucach. W efekcie oskrzela stają się idealnym miejscem do namnażania dla bakterii. Co gorsze, w mukowiscydozie mają one tendencje do formowania biofilmu, czyli gęsto upakowanej warstwy bakterii. Taka powłoka jest nie tyko niedostępna dla antybiotyków i leków ale także dla komórek fagocytujących. Próbując zniszczyć bakterie nasze własne komórki giną i dochodzi do uszkodzenia ściany oskrzeli. Przewlekający się proces zapalny w okolicach uszkodzonych oskrzeli doprowadza do ich rozstrzenia, czyli powiększenia światła. W rezultacie, w zaawansowanej chorobie oskrzela mogą wypełniać aż 50% płuc. Bywa, że oskrzela tak bardzo zbliżają się do opłucnej, że może dojść do odmy płucnej. Ponadto długotrwały stan zapalny oskrzela prowadzi do włóknienia, a naczynia zaopatrująca szersze oskrzela pękają i prowadza do krwioplucia.
Polecamy: Choroby genetyczne – dziedzictwo przodków
Poza płucami
Warto nadmienić, że poza płucami także inne fragmenty dróg oddechowych są zajęte przez chorobę. Chore osoby bardzo często (90% chorych) skarżą się na zapalenie zatok wynikające z przerostu błony śluzowej i obrzęku. Znacznie rzadziej występują polipy w jamach zatok.
Jak widać mukowiscydoza niesie ze sobą poważne konsekwencje dla układu oddechowego, które mogą doprowadzić do śmierci. Jeśli dodać do tego inne organy zajmowane przez chorobę mamy pełen obraz mukowiscydozy.
Uwaga! Powyższa porada jest jedynie sugestią i nie może zastąpić wizyty u specjalisty. Pamiętaj, że w przypadku problemów ze zdrowiem należy bezwzględnie skonsultować się z lekarzem!
