Układowe choroby naczyń – na czym polegają?

Do najczęstszych układowych chorób naczyń należą zespół Goodpasture’a i ziarniniakowatość Wegenera.

Zespół Goodpasture’a – choroba nerek i płuc

Zespół Goodpasture’a należy do patologii z grupy układowych chorób naczyń. To autoimmunologiczne schorzenie nie jest częste (choruje 1 osoba na milion), jednak stanowi m.in. jedno z najczęstszych przyczyn krwawienia z płuc oraz jeden z mechanizmów kłębuszkowego zapalenia nerek.

Jak dochodzi do niszczenia naczyń?

W przypadku zespołu Goodpasture’a dochodzi do niszczenia drobnych naczyń włosowatych (kapilar) w płucach oraz nerkach naszego ustroju, czego konsekwencją jest postępująca niewydolność tych narządów. W nerkach rozwija się ostre zapalenie kłębuszków nerkowych, zaś w płucach dochodzi do masywnych krwotoków.
W zespole Goodpasture’a układ odpornościowy osoby chorej bierze za wroga własne, zdrowe komórki i produkuje przeciwko nim przeciwciała. Przeciwciała te niszczą drobne naczynia włosowate, przez co dochodzi do ich rozrywania i krwawień. Początkowo chorzy skarżą się na osłabienie i objawy podobne do infekcji wirusowej (gorączka, dreszcze, bóle stawów). Do tego tracą na wadze poprzez występowanie biegunek i wymiotów.
Warto wiedzieć: Jaki wpływ ma stres na sprawność układu odpornościowego?

Dramatyczny przebieg choroby

Kiedy proces autoimmunologiczny na dobre rozwinie się w płucach, dochodzi do przerywania pęcherzyków płucnych i krwawienia. Chory kaszle krwią wymieszaną ze śluzem i odczuwa duszność. W końcu dołączają się objawy związane z ostrym zapaleniem kłębuszków nerkowych. Pojawia się krew w moczu, pacjent traci z moczem dużo białka i rozwija się u niego nadciśnienie tętnicze związane z uszkodzeniem nerek.

Z czego wynika ciężki stan chorego?

Ostatecznie dochodzi do niewydolności oddechowej, spadku wysycenia krwi tlenem i ogólnoustrojowego niedotlenienia narządów. Chore nerki nie są w stanie sprawnie usuwać z organizmu toksyn i moczu, a powtarzające się krwawienia doprowadzają u chorego do rozwoju anemii.

Jak wygląda leczenie w zespole Goodpasture’a?

W ostrej fazie choroby osoba cierpiąca na zespół Goodpasture’a wymaga pilnej dializoterapii, aby oczyścić organizm z toksyn. Ponadto ciągle musi przyjmować leki immunosupresyjne, czyli takie, które zmniejszają nadmierną i nieprawidłową reakcję układu odpornościowego.

Ziarniniakowatość Wegenera – choroba małych naczyń

Ziarniniakowatość Wegenera to kolejna choroba układowa, w której destrukcji ulegają naczynia krwionośne – tym razem małe i średnie tętnice. Choroba ta za cel obrała sobie w szczególności układ oddechowy oraz nerki, w których tworzą się charakterystyczne ziarniniaki.
Choroba Wegenera jest częstsza niż poprzednio opisana patologia, gdyż występuje u 25-150 osób na milion. Jednak podobnie jak w zespole Goodpasture’a układ immunologiczny przez pomyłkę produkuje przeciwciała, które niszczą naczynia dróg oddechowych i nerek.
Warto przeczytać: Czym jest ziarniniakowatość Wegenera?

Różnorodność objawów

Objawy ziarniniakowatości Wegenera to przede wszystkim krwawienia – częste krwotoki z nosa, krwioplucie z płuc oraz krwiomocz. Towarzyszą im stany zapalne wielu błon śluzowych (nosa, zatok, krtani), ich owrzodzenia, a także zmiany skórne (plamy, guzki) czy objawy oczne (zapalenie spojówek, twardówki). Kaszel i duszność to przypadłości prawie wszystkich chorych, u których rozwija się także zapalenie kłębuszków nerkowych. Choroba z czasem zajmuje także inne układy – pojawiają się bóle mięśni i stawów, dolegliwości ze strony przewodu pokarmowego i moczowego, a najpóźniej objawy neurologiczne i sercowe.

Jak leczyć ziarniniakowatość Wegenera?

Choroba Wegenera może występować pod łagodną postacią albo mieć dramatyczny przebieg, ze zmianami w wielu narządach, nierzadko zagrażających życiu pacjenta. Podobnie jak wszystkie choroby autoimmunologiczne wymaga leczenia lekami immunosupresyjnymi, a dodatkowo niezbędne są dializy.