Spis treści:
- Czym jest choroba Cushinga?
- Objawy choroby Cushinga
- Objawy choroby Cushinga u dzieci
- Jak rozpoznawany jest zespół Cushinga?
- Leczenie zespołu Cushinga
- Rokowanie w zespole Cushinga
Czym jest choroba Cushinga?
Choroba Cushinga to najczęstsza postać zespołu Cushinga, wywołana nadmiernym wydzielaniem hormonu adrenokortykotropowego (ACTH) przez przysadkę mózgową, a w rezultacie nadmiarem kortyzolu w organizmie. Powodem jest łagodny guz zwany gruczolakiem przysadki.
Terminu choroba Cushinga potocznie używa się również jako określenia zespołu Cushinga, czyli zespołu objawów wynikającego z nadmiaru kortyzolu i innych kortykosteroidów w organizmie. Stan ten określany jest mianem hiperkortyzolemii.
Najczęstszą przyczyną zespołu Cushinga jest długotrwałe leczenie wysokimi dawkami glikokortykosteroidów, np. w przebiegu chorób autoimmunologicznych. Jest to przyczyna egzogenna, czyli pochodząca spoza organizmu.
Ze względu na przyczyny endogenne (wewnętrzne) wyróżnia się zespół Cushinga:
- ACTH-zależny (np. z powodu gruczolaka przysadki - choroba Cushinga lub ektopowe wydzielanie ACTH, np. w drobnokomórkowym raku płuca),
- ACTH-niezależny (np. z powodu guza nadnerczy, rozrostu nadnerczy).
Objawy choroby Cushinga
Charakterystycznymi objawami zespołu Cushinga są:
- twarz „księżycowata” (okrągła, jak „księżyc w pełni”),
- „byczy” kark (tłusty kark, krótka szyja),
- otyłość (typ brzuszny),
- purpurowe rozstępy (szerokie, nieblednące) na skórze w okolicach podbrzusza, bioder, pośladków i ud,
- u kobiet pojawiają się związane z nadmiernym wydzielaniem androgenów: trądzik, hirsutyzm, łysienie skroniowe oraz zaburzenia miesiączkowania,
- ścieńczenie skóry, łatwo powstające krwiaki,
- nadciśnienie tętnicze,
- hiperpigmentacja skóry,
- obrzęk nóg.
Kończyny są wyraźnie szczuplejsze, gdyż w chorobie występują zaniki mięśni, spowodowane zaburzoną przemianą białek. Siła mięśni i tolerancja wysiłku ulegają osłabieniu. Pojawiają się bóle kostne, obniża się odporność, więc rośnie podatność na infekcje, zwłaszcza skórne.
Schorzeniu towarzyszą często objawy mentalne, jak np. labilność emocjonalna, stany euforyczne i depresyjne, a nawet psychozy. Chorzy skarżą się na bóle głowy i zawroty głowy, co jest spowodowane nadciśnieniem oraz na wielomocz i wzmożone pragnienie – z uwagi na podwyższenie poziomu glukozy we krwi.
Objawy choroby Cushinga u dzieci
U dzieci zespół Cushinga jest diagnozowany sześć razy rzadziej niż u dorosłych. Chorobę rozpoznaje się, gdy występują u nich:
- przedwcześnie wyrastające włosy łonowe,
- hirsutyzm,
- nadciśnienie,
- zahamowanie wzrostu.
Jak rozpoznawany jest zespół Cushinga?
W celu rozpoznania zespołu Cushinga wykonuje się szereg badań. Podstawowy jest wywiad lekarski i rozpoznanie charakterystycznych objawów.
Najważniejszymi badaniami diagnostycznymi w zespole Cushinga są:
- podstawowe badania: morfologia, lipidogram, glukoza, oznaczenie potasu i sodu. Obserwuje się m.in.: hiperglikemię, podwyższony cholesterol, niedobór potasu, nadmiar sodu, zwiększoną liczbę erytrocytów, leukocytów i płytek krwi.
- Test hamowania deksametazonem. Polega na podaniu 1 g deksametazonu o godzinie 23-24 i oznaczeniu poziomu kortyzolu następnego dnia o godzinie 7-8. Obserwuje się niedostateczne zmniejszenie kortyzolu w surowicy.
- Oznaczenie wolnego kortyzolu w dobowej zbiórce moczu oraz ocena dobowego rytmu kortyzolu, którego w tym przypadku brakuje. Bada się również stężenie kortyzolu w ślinie o godzinie 23-24.
- Oznaczenie poziomu ACTH w surowicy krwi.
- Badania obrazowe: rezonans magnetyczny (MR) przysadki, tomografia lub rezonans nadnerczy, RTG kości, densytometria (wykrywa objawy osteoporozy i osteopenii), scyntygrafia (w celu wykrycia ewentualnych nowotworów, guzów).
Badania hormonalne i obrazowe są przeprowadzane w warunkach szpitalnych. Lekarz pierwszego kontaktu podejrzewający chorobę Cushinga powinien skierować pacjenta na oddział endokrynologiczny.
Leczenie zespołu Cushinga
Zgodnie z zaleceniami The Endocrine Society z 2015 roku, nie należy podejmować leczenia w przypadku wartości nieprawidłowych, ale granicznych, gdy nie ma objawów klinicznych zespołu Cushinga. Terapia jest wskazana, gdy występują objawy choroby.
Leczeniem z wyboru w chorobie Cushinga jest operacja neurochirurgiczna usunięcia gruczolaka przysadki z dostępu przez zatokę przynosową (klinową).
Celem leczenia zespołu Cushinga jest wyeliminowanie źródła hiperkortyzolemii, dlatego przeprowadza się zabieg operacyjny i radioterapię. Stosuje się także leki blokujące steroidogenezę w nadnerczach, czyli proces tworzenia się hormonów sterydowych w nadnerczach. Dzięki temu obniża się produkcja kortyzolu odpowiedzialnego za rozwój objawów choroby.
W leczeniu istotne znaczenie odgrywają wyrównanie stężenia potasu oraz dieta zasobna w białko.
Rokowanie w zespole Cushinga
Prognozy po leczeniu zespołu Cushinga zależą od różnych czynników. Leczenie operacyjne gruczolaków skutkuje od razu ustąpieniem objawów. Zdarzają się jednak nawroty zmian, dlatego pacjent powinien być pod stałą kontrolą endokrynologiczną. Rokowanie po usunięciu raka kory nadnerczy zależy od stopnia zaawansowania zmian. Jeżeli choroba Cushinga przed rozpoczęciem leczenia trwała długo, należy liczyć się z ewentualnymi powikłaniami sercowo-naczyniowymi związanymi z cukrzycą i nadciśnieniem tętniczym.
Źródło: J.Daniluk, G.Jurkowska, Zarys chorób wewnętrznych dla studentów pielęgniarstwa, Wydawnictwo Czelej, Lublin 2005.
J.B Latkowski (red.), Medycyna Rodzinna, PZWL Wydawnictwo Lekarskie, Warszawa 2019.
Więcej na podobny temat:
Zaburzenia hormonalne - objawy 7 zaburzeń hormonalnych
Depresja a zaburzenia hormonalne - jak je rozróżnić? [DIAGNOSTYKA]
Badania hormonalne a trądzik – jakie hormony sprawdzić i kiedy?
Badania hormonalne – kiedy należy je wykonywać?
Uwaga! Powyższa porada jest jedynie sugestią i nie może zastąpić wizyty u specjalisty. Pamiętaj, że w przypadku problemów ze zdrowiem należy bezwzględnie skonsultować się z lekarzem!
