Spis treści:
- Co oznacza za dużo czerwonych krwinek w morfologii?
- Czerwienica - co to za choroba?
- Objawy czerwienicy prawdziwej
- Diagnostyka czerwienicy
- Leczenie czerwienicy prawdziwej
- Powikłania czerwienicy prawdziwej
- O czym trzeba pamiętać przy czerwienicy prawdziwej
Co oznacza za dużo czerwonych krwinek w morfologii?
Nadmiar czerwonych krwinek (erytrocytów) w wyniku morfologii określany jest jako poliglobulia. Parametr jest oznaczany skrótem RBC (ang. red blood cells). Należałoby zacząć od tego, ile erytrocytów to jest za dużo.
Normy czerwonych krwinek dla poszczególnych grup wynoszą:
- mężczyźni: 4,5–6 mln na μl krwi,
- kobiety: 4–5,4 mln na μl krwi,
- dzieci: 3,6–5 mln na μl krwi,
- noworodki 5–6 mln na μl krwi.
Trzy podstawowe przyczyny zbyt dużej liczby czerwonych krwinek to:
- Czerwienica rzekoma - gdy wskutek odwodnienia dochodzi do podwyższenia poziomu czerwonych krwinek i Hb (hemoglobiny). W takim przypadku konieczne jest nawodnienie organizmu, aby poziom czerwonych krwinek się unormował. Przy czerwienicy rzekomej na ogół występuje również podwyższona liczba białych krwinek (WBC) i płytek krwi (PLT).
- Czerwienica wtórna - do podwyższenia liczby czerwonych krwinek dochodzi z powodu nadmiernego wydzielania erytropoetyny. Przyczyny tego stanu mogą być różne, np. leczenie erytropoetyną, sterydami lub androgenami, stany powodujące niedotlenienie (bezdech, POChP, palenie papierosów, wada serca, choroba nerek) , a także nowotwór.
- Czerwienica prawdziwa - o niej przeczytasz więcej poniżej; występują inne nieprawidłowości w morfologii w tym przypadku to wzrost liczby płytek krwi i/lub podwyższona liczba białych krwinek, a także objawy kliniczne czerwienicy prawdziwej.
Czerwienica prawdziwa - co to za choroba?
Czerwienica prawdziwa, zwana chorobą Vaqueza, to choroba nowotworowa, która charakteryzuje się znacznym zwiększeniem liczby czerwonych krwinek, ale także płytek krwi i białych krwinek (głównie neutrofili). Przypuszcza się, że przyczyną produkcji nadmiernej liczby erytrocytów i innych nieprawidłowości w układzie krwiotwórczym jest mutacja genu JAK2, przez co układ krwionośny szpiku kostnego nadmiernie powiększa się. Częstotliwość zachorowań to 2:100 000. Bardziej narażeni są mężczyźni po 50. roku życia.
Objawy czerwienicy prawdziwej
Czerwienica prawdziwa przebiega początkowo bezobjawowo. Czerwonych krwinek powstaje jednak tak dużo, że mogą hamować przepływ krwi przez naczynia włosowate, w rezultacie pojawiają się takie objawy jak szum w uszach, zaburzenia równowagi czy świadomości. Częstym objawem jest też ból głowy. Symptomy te często bagatelizujemy, nie łącząc ich z tą przypadłością.
Do objawów czerwienicy prawdziwej należą:
- bóle i zawroty głowy,
- szumy w uszach,
- zmęczenie – chorzy szybko się męczą podczas wykonywania prac fizycznych,
- duszność wysiłkowa – chorzy często nie mogą złapać tchu,
- częste krwawienie z nosa,
- zaburzenia widzenia,
- erytromelalgia - bolesne zasinienie dystalnych części ciała,
- nadciśnienie tętnicze,
- świąd skóry – charakterystyczny objawem dla czerwienicy prawdziwej jest jego nasilenie po gorącej kąpieli,
- zastoinowe naczynie żylne w badaniu dna oka, przekrwione oczy i problemy z widzeniem,
- objawy dny moczanowej.
Czerwienica prawdziwa jest bardzo poważną chorobą i nie należy bagatelizować objawów, które mogą na nią wskazywać.
Jak można zdiagnozować czerwienicę prawdziwą?
Czerwienicę prawdziwą rozpoznaje się na podstawie nieprawidłowych wyników morfologii, a w szczególności:
- hemoglobina Hb > 18,5 g/dl u mężczyzn lub Hb > 16,5 g/dl u kobiet,
- mutacja genu JAK2.
Zamiast rozpoznania mutacji genowej diagnoza może być postawiona na podstawie innych kryteriów - oprócz podwyższonej hemoglobiny, powinny występować co najmniej dwa z trzech poniższych punktów:
- zmniejszone stężenie Epo,
- spontaniczny wzrost kolonii erytroidalnych (prekursorów czerwonych krwinek) w laboratorium,
- pobudzenie hematopoezy w 3 liniach komórkowych w biopsji szpiku.
Diagnostyka czerwienicy prawdziwej opiera się również o inne wyniki morfologii.
Leczenie czerwienicy prawdziwej
Czerwienica prawdziwa jest nieuleczalna, ale możemy przedłużyć życie pacjentów, niwelując objawy choroby i dając chorym szansę na normalne życie.
Metodą stosowaną w leczeniu jest regularne upuszczanie krwi. Polega ona na regularnym cotygodniowym upuszczaniu 200-400 ml krwi do momentu, aż przywróci się prawidłowa objętość i poziom erytrocytów we krwi.
Podczas leczenie czerwienicy prawdziwiej stosuje się również leki zmniejszające lepkość krwi, aby zapobiec powikłaniom zakrzepowym.
Czasami wykorzystuje się chemioterapię interferonem i anagrelidem, które normalizują morfologię krwi.
Leczenie czerwienicy prawdziwej jest bardzo ważne – bez leczenia choroba ma stuprocentowy wskaźnik zgonów. Nieleczona doprowadza do śmierci w ciągu dwóch lat. Szacuje się, że czerwienica prawdziwa wykryta na właściwym etapie i skutecznie leczona pozwala na przedłużenie życia pacjenta do 15 lat.
Powikłania czerwienicy prawdziwej
Czerwienica prawdziwa może prowadzić do rozwoju poważnych chorób:
- zakrzepów żylnych lub tętniczych mogących spowodować udar mózgu, zawał mięśnia sercowego, zatorowość płucną, zakrzepicę żył wątrobowych (zespół Budda-Chiariego).
- skazy krwotocznej,
- zwłóknienia szpiku skutkującego jego niewydolnością,
- rozwoju ostrej białaczki,
- chorób wrzodowych żołądka i dwunastnicy.
O czym powinien pamiętać chory na czerwienice prawdziwą?
Osoba chora na czerwienicę prawdziwą musi:
- systematycznie kontrolować morfologię krwi, od której zależy leczenie,
- często kontrolować wysokość ciśnienia tętniczego lub przyjmować leki obniżające ciśnienie,
- unikać intensywnego nasłoneczniania, zwłaszcza głowy,
- prowadzić spokojny tryb życia, żeby nie powodować dodatkowego obciążenia układu krążenia,
- systematycznie przyjmować leki zalecone przez lekarza prowadzącego, w celu zniwelowania choroby i mogących się pojawiać powikłań.
Treść artykułu została pierwotnie opublikowana 04.10.2013.
Czytaj także:
Ostra białaczka szpikowa - objawy, badania i leczenie
Ostra białaczka limfoblastyczna – objawy, leczenie, rokowanie
Białaczka a wyniki morfologii. Ile leukocytów występuje przy białaczce?
Objawy białaczki – jak ją rozpoznać?
Niska hemoglobina a nowotwór. Jak często niedokrwistość jest objawem raka?
Uwaga! Powyższa porada jest jedynie sugestią i nie może zastąpić wizyty u specjalisty. Pamiętaj, że w przypadku problemów ze zdrowiem należy bezwzględnie skonsultować się z lekarzem!