Spis treści:
- Czym jest rak sromu?
- Przyczyny zachorowania na raka sromu
- Jak wygląda rak sromu?
- Rak sromu – objawy
- Czynniki ryzyka raka sromu
- Rodzaje raka sromu
- Jak groźny jest rak sromu?
- Rak sromu a rak pochwy
- Rak sromu – diagnostyka
- Stadia zaawansowania raka sromu
- Rak sromu – leczenie
- Jak zapobiegać rakowi sromu?
Czym jest rak sromu?
Rak sromu to rzadki ginekologiczny nowotwór złośliwy. Stanowi 4% złośliwych nowotworów kobiecych narządów płciowych. Sromem (vulva) nazywana jest cała zewnętrzna część narządów płciowych u kobiet, obejmująca wargi sromowe mniejszej i większe, łechtaczkę, przedsionek pochwy, czyli wszystko to, co otacza wejście do dróg rodnych. Jeśli w tym obszarze rozwinie się nowotwór złośliwy, nazywany jest rakiem sromu.
Najczęściej nowotwór rozwija się u kobiet po 60. roku życia, a szczyt zachorowań występuje między 70. a 79. rokiem życia. Należy jednak dodać, że w ostatnich latach diagnozę słyszą częściej coraz młodsze kobiety.
Jak często występuje nowotwór sromu? W Polsce rozpoznaje się około 500 nowych przypadków rocznie, a połowa kończy się zgonem, co jest wynikiem późnego rozpoznania, bagatelizowania wczesnych objawów zarówno, przez lekarzy jak i chore kobiety.
Przyczyny zachorowania na raka sromu
Bezpośrednio rozwój raka sromu poprzedza zmiana przednowotworowa, jaką jest śródnabłonkowa neoplazja sromu. Jednym z ważniejszych czynników ryzyka są choroby infekcyjne a zwłaszcza zakażenie HPV, czyli wirusem brodawczaka ludzkiego, tym samym, który odpowiada za rozwój raka szyjki macicy. To również zakażenie wirusem opryszczki HSV (opryszczka narządów płciowych), a także zachorowanie na kiłę czy chlamydiozę.
Rak sromu może rozwinąć się na podłożu takich stanów jak: liszaj twardzinowy, choroba Bowena, choroba Pageta lub erytrooplazja Queyrata. W rozwoju choroby odgrywają rolę również czynniki genetyczne.
Jak wygląda rak sromu?
Rak sromu rośnie w sposób egzofityczny, co oznacza, że przypomina kalafiorowatą narośl. Można wyczuć nieruchomy, niebolesny guzek (chociaż może on pobolewać). Nowotwór może też występować w formie guzka, owrzodzenia lub nacieku. Na wczesnym etapie zauważalna jest zaczerwieniona, ciemniejsza lub biaława zmiana skórna, którą należy pokazać lekarzowi.
Rak sromu – objawy
Rak sromu może początkowo rozwijać się bezobjawowo. Jeżeli powoduje symptomy, są to zazwyczaj:
- swędzenie sromu,
- ból sromu,
- pieczenie,
- zamiana skórna – w zależności od stopnia zaawansowania przypomina rankę, guzka, owrzodzenie, brodawkę lub narośl przypominającą strukturą kalafior,
- zgrubienie, szorstkość skóry,
- upławy,
- nieprawidłowe krwawienia,
- trudności z oddawaniem moczu oraz wypróżnianiem – w zaawansowanym stadium choroby.
Zmiana na skórze może występować w jednym miejscu lub w kilku w obrębie narządów płciowych. Jej wygląd zależy od tego, na jakim etapie rozwoju jest choroba.
Objawy stanu przedrakowego w przypadku raku sromu
Przede wszystkim jednak trzeba zwrócić uwagę na objawy stanów przedrakowych, które często są bagatelizowane. Zaniepokoić powinny takie sygnały jak:
- swędzenie miejsc intymnych,
- pieczenie,
- dolegliwości w obrębie cewki moczowej,
- zaczerwieniony lub białawy obszar w obrębie sromu.
Objawy swędzenia i pieczenia mogą się pojawiać i ustępować, czas ich trwania bywa różny, a leczenie przeciwzapalne lub przeciwgrzybicze często jest nieskuteczne. Są to sygnały, które powinny wzbudzić czujność lekarza. Zmieniona podejrzana tkanka powinna być pobrana do badań histopatologicznych, aby ocenić, czy może przekształcić się w raka.
Kto jest najbardziej narażony na raka sromu?
Czynniki ryzyka rozwoju raka sromu obejmują:
- podeszły wiek,
- zakażenie wirusem brodawczaka ludzkiego (HPV),
- palenie tytoniu,
- stany zapalne sromu,
- wcześniejsze napromieniowanie miednicy,
- niedobór odporności.
Rodzaje raka sromu
Około 90% nowotworów złośliwych sromu to raki płaskonabłonkowe, czyli wywodzące się z komórek nabłonka płaskiego. Komórki nabłonka tworzą powierzchnię skóry i pokrywają niektóre narządy. Rzadszymi postaciami raka sromu są rak gruczołu Bartholiniego oraz śródnabłonkowy rak Pageta (wywodzi się z komórek gruczołowych). Pozostałe choroby nowotworowe rozpoznawane w tym miejscu, należące do mniejszości, to czerniaki, mięsaki, chłoniaki oraz przerzuty innych nowotworów.
Według klasyfikacji opartej o zakażenie HPV płaskonabłonkowe raki sromu dzieli się na dwa rodzaje:
- rak sromu związany z infekcją HPV – częściej występuje u młodych kobiet (poniżej 50. roku życia); rozwija się zwłaszcza na podłożu zakażenia HPV-16 i HPV-18 (wysokoonkogenne typy wirusa); powoduje wyraźne objawy, rozwija się w formie wyraźnie ograniczonych grudek i plam wystających nad poziom zdrowej skóry,
- rak sromu niezwiązany z infekcją HPV – bardziej charakterystyczny dla starszych kobiet; objawy są mniej wyraźne; rozwija się w formie pojedynczych dużych ognisk.
Jak groźny jest rak sromu?
Rokowanie w przypadku raka sromu zależy od stopnia zaawansowania choroby w momencie rozpoznania. Gdy nie ma przerzutów do węzłów chłonnych, 5-letni wskaźnik przeżycia wynosi 90% chorych. Prognozy na wyleczenie przy wczesnym rozpoznaniu są więc dobre.
Stan węzłów chłonnych jest najsilniejszym czynnikiem prognostycznym całkowitego przeżycia u pacjentów z rakiem sromu. Gdy rak sromu powoduje przerzuty do układu chłonnego, to wskaźnik 5-letniego przeżycia wynosi już 50%. U pacjentek z przerzutami odległymi rokowanie jest złe.
Wszystko zależy zatem od tego, w jakim momencie zostanie postawiona diagnoza i wdrożone leczenie. Stąd tak ważne jest, aby nawet najmniejsze zmiany i niepokojące dolegliwości konsultować z lekarzem oraz wykonywać badania kontrolne.
Rak sromu a rak pochwy
Rak sromu i rak pochwy to terminy potocznie używane zamiennie, ale to dwa różne nowotwory złośliwe narządów rozrodczych kobiety, które rozwijają się w różnych miejscach. Rak pochwy rozwija się w błonie śluzowej tego narządu. Jego objawy to przede wszystkim: guzek w pochwie, zmiany w pochwie lub wokół niej, nieprawidłowe krwawienia z dróg rodnych, ból podczas stosunku, cuchnąca lub krwawa wydzielina z pochwy, a także uporczywe swędzenie pochwy.
Rak sromu – diagnostyka
Aby lekarz mógł postawić diagnozę raka sromu, niezbędne jest przeprowadzenie badania mikroskopowego. Wcześniej poprzez nakłucie cienką igłą przy znieczuleniu miejscowym pobierana jest tkanka ze zmienionych chorobowo miejsc do badania histopatologicznego.
Pomocne badania diagnostyczne w przypadku raka sromu to:
- Cytologia – badanie służy do oceny komórek pobranych z szyjki macicy pod kątem ewentualnych zmian nowotworowych i przedrakowych; test nie wykrywa zakażenia HPV, ale może wykryć zmiany charakterystyczne dla tej infekcji.
- Kolposkopia – badanie polegające na dokładnym oglądaniu szyjki macicy, pochwy i sromu z możliwością powiększenia obrazu w celu poszukiwania podejrzanych zmian, które mogą świadczyć o stanie przedrakowym, infekcji, raku. Lekarz może ocenić zasięg choroby.
- Badania obrazowe – tomografia komputerowa (TK) lub rezonans magnetyczny (MRI) konieczne w wykrywaniu powiększonych węzłów chłonnych, zmian tkanki kostnej lub innych przerzutów. Stosuje się również niekiedy tomografię pozytonową (PET). Przy zaawansowanych postaciach raka wykonuje się też RTG klatki piersiowej oraz USG jamy brzusznej, aby ocenić rozsiew choroby.
- Endoskopia – jest przydatna przy podejrzeniu rozprzestrzenienia się procesu chorobowego na okoliczne narządy, np. odbytnicę.
Stadia zaawansowania raka sromu
Stopień zaawansowania raka sromu pozwala określić przede wszystkim to, czy nowotwór rozprzestrzenił się poza srom. Wyróżnia się cztery główne stadia:
- Stopień I: jest to wczesne stadium rozwoju, w którym nowotwór rozwinął się wyłącznie w obrębie sromu. W zależności od rozmiarów guza stopień I dzieli się jeszcze na stopnie IA lub IB .
- Stopień II: rak rozprzestrzenił się do dolnych części cewki moczowej, pochwy lub odbytu.
- Stopień III: rak pojawił się w co najmniej jednym bliskim węźle chłonnym. W zależności od liczby i wielkości zajętych węzłów chłonnych stopień III dzieli się na stopnie IIIA, IIIB i IIIC.
- Stopień IV: rak dotarł do górnej część cewki moczowej, pochwy lub innych części ciała. Rozpoznaje się stopnie IVA i IVB w zależności od tego, czy nowotwór rozprzestrzenił się do tkanek blisko sromu, czy do odległych miejsc organizmu.
Stopień zaawansowania ma wpływ nie tylko na rokowania, ale też rodzaj leczenia.
Rak sromu – leczenie
Sposób leczenia raka sromu zależy od stopnia zaawansowania choroby. Leczenie raka sromu obejmuje:
- operację – podstawowa, często najskuteczniejsza metodą leczenia raka sromu; polega na wycięciu zmiany lub radykalnym usunięciu sromu (czasem z pobliskim węzłami chłonnymi,
- radioterapię,
- radiochemioterapię,
- chemioterapię.
Szczegóły dotyczące operacji, radioterapii i chemioterapii są ustalane indywidualnie.
Jak zapobiegać rakowi sromu?
Podstawową formą profilaktyki raka sromu jest szczepienie przeciwko HPV. Kobiety w każdym wieku mogą zaszczepić się przeciwko wirusowi brodawczaka ludzkiego. Szacuje się, że nawet około 70% przypadków raka sromu ma związek z infekcją wywołaną tym patogenem. Szczepienia przeciw HPV są bezpieczne i mogą być refundowane (szczepionka HPV na NFZ).
Aktualnie nie istnieją badania przesiewowe w kierunku raka sromu. Do profilaktyki można zaliczyć regularne rutynowe badania u ginekologa (co roku), a w razie zauważenia podejrzanych zmian biopsję skóry.
W zapobieganiu ważną rolę odgrywają również kolposkopia oraz leczenie zmian przednowotworowych. Te wszystkie działania mogą sprawić, że uda się zahamować postęp nieprawidłowych zmian w komórkach, co mogłoby doprowadzić do zachorowania na raka sromu.
Źródła:
Capria A, Tahir N, Fatehi M. Vulva Cancer. [Updated 2023 Jan 9]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK567798/,
Olawaiye AB, Cuello MA, Rogers LJ. Cancer of the vulva: 2021 update. Int J Gynaecol Obstet. 2021 Oct;155 Suppl 1(Suppl 1):7-18. doi: 10.1002/ijgo.13881,
Zhang J, Zhang Y, Zhang Z. Prevalence of human papillomavirus and its prognostic value in vulvar cancer: A systematic review and meta-analysis. PLoS One. 2018 Sep 26;13(9):e0204162. doi: 10.1371/journal.pone.0204162,
R. Kordek (red.), Onkologia. Podręcznik dla studentów i lekarzy, Via Medica, Gdańsk 2013.
Czytaj także:
Infekcja intymna - przyczyny, objawy, leczenie, leki bez recepty
Objawy raka szyjki macicy. Co powinno zaniepokoić?
Rak szyjki macicy – objawy, przyczyny, leczenie, rokowanie i profilaktyka
Jak długo można żyć z HPV? Najgroźniejsze typy wirusa brodawczaka ludzkiego a długość życia
Uwaga! Powyższa porada jest jedynie sugestią i nie może zastąpić wizyty u specjalisty. Pamiętaj, że w przypadku problemów ze zdrowiem należy bezwzględnie skonsultować się z lekarzem!
