Jakie obowiązki wobec pacjenta ma szpital?

Czy zespół zamknięcia jest wyrokiem?

Zespół zamknięcia jest stosunkowo rzadkim schorzeniem. Ci, dla których własne ciało staje się więzieniem, nie mogą o tym opowiedzieć. Paraliż uniemożliwia im bowiem komunikację. Ostatnie badania dowodzą, że jest szansa na przezwyciężenie ciszy.
/ 04.10.2016 18:14
Jakie obowiązki wobec pacjenta ma szpital?

Czym jest zespół zamknięcia?

Zespół zamknięcia (z ang. Locked-in Syndrome) nazywany jest śpiączką jasną. Do jej powstania dochodzi w skutek uszkodzenia mózgu, a dokładniej części zwanej brzuszną częścią mostu (z oszczędzeniem okolicy grzbietowej nakrywki). Do urazu dochodzi najczęściej poprzez zaawansowane zmiany miażdżycowe w naczyniach układu kręgowo-podstawnego, uraz mechaniczny czy krwotok mózgowy, a także zbyt inwazyjne zabiegi na odcinku szyjnym kręgosłupa. Poza powyższymi dysfunkcjami nie dochodzi do uszkodzenia zdolności myślenia ani kojarzenia. W przeciwieństwie do stanu wegetatywnego, wyższe struktury mózgowia pozostają w pełni sprawne.

Najczęstszą przyczyną tego zespołu jest udar mózgu (aż w 86%!), drugą – uraz potylicy i górnego odcinka kręgosłupa szyjnego (według badań ok. 14%).

Pacjent w stanie śpiączki jasnej nie jest zdolny do komunikacji werbalnej – nie może mówić, pozostaje w bezruchu z powodu rozległego paraliżu mięśni szkieletowych. Należy mieć świadomość, że pomimo braku kontaktu, osoba z LIS jest w pełni przytomna. Komunikacja z otoczeniem odbywa się jedynie poprzez pionowe ruchy gałek ocznych i mruganie powiekami. Jednakże ostatnie osiągnięcia w badaniach zespołu zamknięcia okazały się przełomowe. Dzięki nim, komunikacja z osobą z LIS możliwa jest także dzięki sygnałom EEG – o czym jeszcze powiemy.

Kiedy i u kogo występuje LIS?

Nie stwierdzono występowania zespołu zamknięcia u konkretnej grupy osób. Wiek występowania jest różny. Najczęściej jednak grupą podwyższonego ryzyka są osoby w wieku średnim, co wiąże się z predyspozycją do zmian miażdżycowych. Występowanie tego zespołu waha się między 22. a 77. rokiem życia (średnia 41–52 lata).

We Francji istnieje stowarzyszenie jednoczące chorych z zespołem zamknięcia (ALIS – Association du Locked-in Syndrome), do którego należą 44 osoby.

Jeśli brać pod uwagę różnicę płci, LIS z podobną częstotliwością występuje u kobiet jak i mężczyzn. Może także pojawić nawet u dzieci, gdyż istnieją dane, w których opisano przypadek rocznego dziecka z pourazowym zespołem zamknięcia.

Diagnoza

Poważnym następstwem urazu mózgowia są zaburzenia świadomości. Ich oceniana jest dokonywana na podstawie Skali Glasgow. Jest to 15 punktowa skala oceniająca trzy grupy parametrów: reakcje ruchowe pacjenta, kontakt logiczno słowny oraz odruchy. Człowiek w pełni przytomny uzyskuje 15 punktów, martwy 3 punkty (w tej skali nie istnieje wartość zerowa). Ze śpiączką mamy do czynienia, gdy osoba badana uzyska 3 punktów. W zespole zamknięcia chorzy mają zachowaną świadomość, co wyraźnie odróżnia ich od osób w śpiączce, w Skali Glasgow uzyskują ok. 7 punktów.

Warto zwrócić uwagę na niedoskonałość Skali Glasgow. Człowiek z syndromem zamknięcia nie jest w stanie sprostać zadaniom zawartych w „kontakcie słownym” ani „reakcji ruchowej” ze względu na paraliż, ale wciąż jest zorientowany na to, co się wokół niego dzieje (jak donoszą internauci, którzy doświadczyli LIS). Oba te punkty pokazują zatem ułomność narzędzia diagnostycznego, jakim jest powyższa Skala w stosunku do osób z LIS.

Czytaj także: Jak może objawiać się alergia na leki?

Opisy zespołu zamknięcia pojawiają się rzadko, podobnie jak jego występowanie. Dlatego personel medyczny może nie być dostatecznie przeszkolony w tym kierunku. Jak twierdzi Adrian Owen, profesor z University of Western Ontario: „Same obserwacje kliniczne nie potrafią czasem odróżnić stanu zamknięcia od prawdziwego stanu wegetatywnego”. Stąd na wstępie lekarz powinien zlecić wykonanie badania tomograficznego głowy, angiografii oraz rezonansu magnetycznego.

Leczenie

Zespół zamknięcia to nie to samo co stan wegetatywny, w którym pacjent jest nieświadomy, co wiąże się z uszkodzeniem wyższych struktur mózgowia. Wiemy, że uszkodzenia spowodowane przez LIS nie pozbawiają człowieka świadomości. Istnieją również przesłanki świadczące o wpływie zespołu zamknięcia na zmianę nastroju na melancholijny.

Przebieg i rokowanie w zespole zamknięcia są różne — część chorych (grupa z niepowikłanym przebiegiem) przeżywa kilka lat, część umiera w ostrej fazie zachorowania (dotyczy pacjentów o bardziej skomplikowanym przebiegu). Średni okres przeżycia, jak wynika z badań, wynosi około 71 miesięcy.

Do powikłań w LIS, zdecydowanie źle rokujących, należą: krwotoczne zapalenie dwunastnicy, nieregularnie leczone nadciśnienie, stany gorączkowe od dnia przyjęcia, leukocytoza, wzrost hematokrytu, hiperpłytkowość, zmiany profilu lipidowego surowicy krwi, jak również zaburzenia oddechowe.

Ciekawy przypadek

Jednym z głośniejszych przypadków zespołu zamknięcia jest przypadek redaktora czasopisma ELLE. Jean-Dominique Bauby, bo o nim mowa, obecnie żyje z zespołem zamknięcia. Jego historia jest szczególnie godna uwagi, ponieważ pokazuje człowieka niepoddającego się chorobie. Były redaktor może porozumiewać się z otoczeniem mrugając jedynie lewym okiem. LIS nie przeszkodził mu nawet w napisaniu książki, w której opisuje swoją historię. Książka powstała dzięki pomocy koleżanki – redaktorki, która wypowiadała litery alfabetu. Natomiast Bauby mrugając, wskazywał na konkretną literę czy słowo – tak powstawały kolejne wersy. Książka została wydana w języku francuskim, a jej tytuł w tłumaczeniu brzmi Skafander i motyl (w oryginale – Le Scaphandre et le papillon), według której nakręcono film.

Zobacz też: Technika kreatywności, czyli jak nauczy się kreatywnego myślenia?

Przełomowe badania

Ostatnie badania, przeprowadzone na Uniwersytecie w Bostonie, mają na celu umożliwienie komunikacji z osobami z zespołem zamknięcia. Uzyskane wyniki napawają optymizmem, gdyż są przełamaniem bariery – kodowanie informacji odbywa się przez system ruchów gałek ocznych i mrugnięć.

Jak donosi magazyn New Scientist, naukowcy chcą tego dokonać dzięki elektrodom wszczepionym w mózg chorego. Ich zadaniem będzie wykrywanie sygnałów generowanych przez ośrodki mowy. Elektrody zostaną następnie podłączone do syntezatora mowy, gdzie impulsy przekształcą się w słowa.

Mimo sporej dawki optymizmu należy pamiętać, że w chwili obecnej neurolodzy potrafią odkodować proste słowa (prawdopodobieństwo poprawnego odczytu wynosi ok. 80%). Ponadto, należy mieć na uwadze aspekt etyczno-moralny. Taka „bezpośrednia” komunikacja z mózgiem może eksplorować myśli, których badany nie ma życzenia ujawniać – a w tym przypadku zaprotestować trudno. I najważniejsze – istnieje ryzyko umieszczenia ciała obcego w mózgu. Naukowcy jednak pocieszają – osiągniecie sukcesu to tylko kwestia czasu.

Uwaga! Powyższa porada jest jedynie sugestią i nie może zastąpić wizyty u specjalisty. Pamiętaj, że w przypadku problemów ze zdrowiem należy bezwzględnie skonsultować się z lekarzem!