ostra białaczka szpikowa fot. Adobe Stock

Ostra białaczka szpikowa - objawy, badania i leczenie

O ostrej białaczce szpikowej (AML) mogą świadczyć m.in. bladość skóry, zmęczenie, pocenie się w czasie snu, chudnięcie, krwawienia i infekcje. Ostra białaczka szpikowa jest szybko postępującym, agresywnym nowotworem układu krwiotwórczego, dlatego do jej rozpoznania i leczenia powinno dojść jak najszybciej.
/ 23.07.2020 15:27
ostra białaczka szpikowa fot. Adobe Stock

Spis treści:

  1. Czym jest ostra białaczka szpikowa (AML)?
  2. Objawy ostrej białaczki szpikowej
  3. Badania i rozpoznanie
  4. Leczenie ostrej białaczki szpikowej
  5. Rokowania
  6. Zalecenia po leczeniu ostrej białaczki szpikowej

Czym jest ostra białaczka szpikowa (AML)?

Ostra białaczka szpikowa (ang. acute myeloid leukemia, AML) jest szybko postępującym, agresywnym, złośliwym nowotworem z grupy chorób mieloproliferacyjnych, czyli polegających na nadmiernym namnażaniu się niedojrzałych komórek krwi w szpiku kostnym. Prymitywne komórki, zwane blastami (lub komórkami blastycznymi), nie są zdolne do wypełniania swoich funkcji, a jednocześnie powodują niedobory innych ważnych komórek, jak czerwone krwinki i płytki krwi. Ostra białaczka szpikowa tak naprawdę nie jest jedną chorobą, wyróżnia się ponad 20 rodzajów białaczek z tej grupy. 

Nieleczona ostra białaczka szpikowa w ciągu kilku tygodni może doprowadzić do śmierci. Najczęściej chorują na nią osoby powyżej 60. roku życia, ale zdarza się też u młodszych osób. 

O przyczynach rozwoju ostrej białaczki szpikowej, w dużym skrócie, wiemy tyle, że wynikają one z błędów przy podziale komórki i mogą mieć związek z różnymi mutacjami genowymi. Naukowcy odkryli kilka czynników zwiększających ryzyko rozwoju tego nowotworu, to:

  • narażenie na promieniowanie jonizujące i benzen,
  • wcześniejsza chemioterapia,
  • niektóre choroby wrodzone, np. zespół Downa,
  • inne choroby układu krwiotwórczego, gdzie dochodzi do patologicznego namnażania komórek (zespoły mielodysplastyczne),
  • niektóre mutacje genowe.

Nierozwinięte komórki występują w chorobie nie tylko w szpiku, ale również we krwi. W rezultacie agresywnego namnażania tych komórek dochodzi do wielu problemów zdrowotnych, jak niedokrwistość, małopłytkowość (obniżenie liczby płytek krwi) i neutropenia (obniżenie poziomu neutrocytów we krwi), co oznacza, że u chorych rozwijają się objawy tych zaburzeń.

Objawy ostrej białaczki szpikowej

Objawy ostrej białaczki szpikowej wynikają przede wszystkim z tzw. triady NZS (niedokrwistość, zakażenie, skaza krwotoczna) i należą do nich:

  • bladość,
  • osłabienie,
  • duszność w trakcie wysiłku,
  • gorączka,
  • krwawienia i krwotoki (np. z dziąseł, nosa, łatwo powstające siniaki, krwawienia z układu pokarmowego i dróg rodnych),
  • plamica na skórze i błonach śluzowych,
  • zakażenie bakteryjne,
  • bóle kości,
  • zmiany w ustach i okolicy: afty, owrzodzenia, angina, opryszczka.

Powyższe objawy są często pierwszymi, które skłaniają do poszukiwania pomocy lekarskiej. U chorych na ostrą białaczkę szpikową występują także nadmierne pocenie się w nocy i nieplanowane chudnięcie.

W przypadku nacieków na narządy komórek białaczkowych może dojść m.in. do powstania guzków na skórze, powiększenia wątroby, śledziony, zaburzeń układu krążenia, zapalenia ucha, pogorszenia wzroku. 

Badania i rozpoznanie

Podstawowym badaniem służącym do rozpoznania ostrej białaczki szpikowej jest morfologia krwi. Wskazuje ona na leukopenię (niedobór krwinek białych, WBC) lub leukocytozę (nadmiar krwinek białych), neutropenię, niedokrwistość i małopłytkowość.

W przypadku nieprawidłowego wyniku morfologii, który wskazuje na możliwą białaczkę, należy wykonać badanie mikroskopowe rozmazu krwi (by ocenić obecność komórek blastycznych we krwi).

Kolejnym badaniem istotnym w diagnostyce ostrej białaczki szpikowej jest biopsja aspiracyjna szpiku. Stosuje się także badania laboratoryjne, obrazowe (RTG klatki piersiowej, USG jamy brzusznej, echokardiografię).

Diagnozę ostrej białaczki szpikowej stawia się na podstawie określonych kryteriów. Obejmują one:

  • przynajmniej 20% komórek blastycznych w szpiku lub we krwi,
  • guz lub naciek zbudowany z komórek blastycznych,
  • inna liczba blastów w szpiku lub we krwi jednak z określonymi zmianami cytogenetycznymi: t(15;17), t(16;16) lub inv(16), t(8;21).
     

Leczenie ostrej białaczki szpikowej

Leczenie ostrej białaczki szpikowej zależy od wieku pacjenta, postaci choroby i innych schorzeń. Zanim rozpocznie się terapia samej białaczki, której celem jest całkowita remisja choroby (przywrócenie normalnej pracy układu krwiotwórczego i likwidacja blastów), wdraża się też inne formy leczenia. U niektórych pacjentów konieczne jest zastosowanie na samym początku:

  • leczenia przeciwinfekcyjnego antybiotykami (zakażenia, w postaci np. próchnicy zęba albo zapalenia zatok, są ogromnym zagrożeniem dla życia pacjenta z białaczką, mogą prowadzić do sepsy i zgonu),
  • leczenia zmniejszającego ryzyko krwotoków (m.in. przetoczenie koncentratu krwinek płytkowych),
  • przetoczenia koncentratu krwinek czerwonych.

Standardowo leczenie ostrej białaczki szpikowej polega na zastosowaniu bardzo intensywnej chemioterapii. W dalszej kolejności przeprowadza się przeszczepienie szpiku (przeszczepienie komórek krwiotwórczych od innej osoby, tzw. allogeniczne). 

Jeśli jednak pacjent jest obciążony innymi chorobami lub jest w podeszłym wieku, to lekarz może zdecydować o zastosowaniu terapii wspierającej. Stosuje się wtedy doustne leki przeciwnowotworowe obniżające liczbę krwinek białych (np. hydroksymocznik) lub podskórnie małe dawki cytostatyku (leku przeciwnowotworowego).

Pacjenci poniżej 60. roku życia 

U pacjentów poniżej 60. roku życia z ostrą białaczką szpikową najpierw stosuje się tzw. chemioterapię indukcyjną, według protokołu 3+7, czyli podawanie przez 3 dni daunorubicyny z cytarabiną podawaną wlewem ciągłym przez 7 dni. Dodatkowo podaje się kladrybinę. Remisja choroby jest osiągnięta u ok. 70% pacjentów po tym leczeniu.

Kolejnym krokiem jest chemioterapia konsolidująca (z zastosowaniem dużych dawek cytarabiny), której zadaniem jest pogłębienie remisji białaczki. U niektórych pacjentów takie leczenie wystarczy do wyzdrowienia i pozostaje obserwacja oraz regularne kontrole stanu zdrowia. W pozostałych przypadkach kolejnym etapem leczenia ostrej białaczki szpikowej jest przeszczepienie szpiku.

U części pacjentów dochodzi do nawrotu białaczki (co wiąże się też ze złym rokowaniem) lub do zgonu z powodu powikłań terapii. Dla osób, którym wcześniejsze leczenie nie pomogło, szansą jest jeszcze ratunkowe przeszczepienie szpiku. W innych przypadkach pozostaje leczenie paliatywne, które daje szansę na dodatkowe miesiące lub lata przeżycia.

Pacjenci powyżej 60. roku życia 

U pacjentów powyżej 60. roku życia z ostrą białaczką szpikową leczenie jest bardzo zindywidualizowane. Każdy przypadek jest rozpatrywany oddzielnie. Im pacjent jest młodszy, tym terapia bardziej zbliżona do grupy wiekowej poniżej 60 lat, a im starszy, tym leczenie mniej intensywne, za to częściej rozpatruje się leczenie paliatywne lub wyłącznie polegające na łagodzeniu objawów choroby.

Rokowania

Najlepsze rokowanie w ostrej białaczce szpikowej występuje u pacjentów młodych (poniżej 60. roku życia), bez chorób współistniejących oraz z tzw. korzystnymi zmianami cytogenetycznymi. Dobre prognozy dotyczą zwłaszcza tych chorych, u których nastąpiła całkowita remisja po leczeniu indukcyjnym.

Według międzynarodowych wytycznych istnieją 4 grupy tzw. ryzyka cytogenetycznego związane z rokowaniem: ryzyko niskie (korzystne), pośrednie I, pośrednie II i ryzyko wysokie (niekorzystne).

System oceny ryzyka oporności/nawrotu ostrej białaczki szpikowej w oparciu o zmiany cytogenetyczne i/lub molekularne
Ryzyko niskie

t(15;17) - PML-RAR
t(8;21) - RUNX1-RUNX1T1
t(16;16) lub inv(16) - CBF-MYH11
mutacja NPM1 bez FLT3-ITD
mutacja CEBPA 

Ryzyko pośrednie I NPM1 mutacja lub niezmutowany + FLT3-itd(+)
Inne przy prawidłowym kariotypie
Ryzyko pośrednie II t(9;11) - MLLT3-MLL
Inne, niesklasyfikowane
Ryzyko wysokie t(6;9) - DEK-NUP11
t(3;3) lub inv(3) - RPN-EVI1
złożony kariotyp (więcej niż 3 zmiany strukturalne chromosomów)
Inne

Na postawie: Hematologia. Kompendium, PZWL Wydawnictwo Lekarskie, 2016

Remisję choroby po chemioterapii osiąga się u 90% pacjentów z grupy niskiego ryzyka, 50-80% z grupy pośredniego ryzyka I, 40-60% z grupy pośredniego ryzyka II ok. połowy z grupy wysokiego ryzyka. Jednak dochodzi do nawrotów choroby: w grupie korzystnej po przeszczepieniu szpiku nawrót choroby dotyczy 15-20% pacjentów, bez przeszczepienia 30-40%. W grupie wysokiego ryzyka po przeszczepieniu szpiku u połowy następuje nawrót choroby, zaś bez przeszczepienia aż u 90% leczonych białaczka powraca.

U pacjentów powyżej 60. roku życia chorych na ostrą białaczkę szpikową przeżycie 5-letnie dotyczy mniej niż 10%.

Zalecenia po leczeniu ostrej białaczki szpikowej

Pacjent po leczeniu ostrej białaczki szpikowej powinien regularnie wykonywać badania kontrolne, w tym przede wszystkim morfologię krwi z obrazem odsetkowym leukocytów co 1-3 miesiące przez 2 lata, następnie co 3-6 miesięcy przez 3 lata. Konieczne są również systematyczne wizyty u specjalisty.

Źródła:G.W.Basak, J.Dwilewicz-Trojaczek, W.W.Jędrzejczak, Hematologia. Kompendium, PZWL Wydawnictwo Lekarskie, 2016.
W.W.Jędrzejczak, Ostra białaczka szpikowa - od rozpoznania do leczenia, Podyplomie.pl,
P.Gajewski (red.), Interna Szczeklika 2017/2018, Medycyna Praktyczna, Kraków 2017

Więcej na podobny temat:
Chłoniak - rodzaje, objawy, leczenie, chłoniak Hodgkina
CHŁONIAK = objawy, chłoniaki Hodkina i Burkitta, rokowania
Białaczka – objawy ostrej i przewlekłej białaczki
BIAŁACZKA = objawy, limfatyczna, limfoblastyczna, ostra, szpikowa

Uwaga! Powyższa porada jest jedynie sugestią i nie może zastąpić wizyty u specjalisty. Pamiętaj, że w przypadku problemów ze zdrowiem należy bezwzględnie skonsultować się z lekarzem!

SKOMENTUJ
KOMENTARZE (0)