ostra białaczka limfoblastyczna fot. Adobe Stock

Ostra białaczka limfoblastyczna – objawy, leczenie, rokowanie

Ostra białaczka limfoblastyczna to nowotwór wywodzący się z prekursorów limfocytów linii T lub B. Prowadzi do powstania nadmiernej liczby wczesnych form limfocytów we krwi i w szpiku kostnym, które nie spełniają swojej funkcji i powodują wiele zaburzeń. Ostra białaczka limfoblastyczna wymaga pilnego leczenia w specjalistycznym szpitalu.
/ 28.07.2020 09:58
ostra białaczka limfoblastyczna fot. Adobe Stock

Spis treści:

  1. Ostra białaczka limfoblastyczna – definicja i przyczyny
  2. Objawy ostrej białaczki limfoblastycznej
  3. Rozpoznanie ostrej białaczki limfoblastycznej
  4. Leczenie ostrej białaczki limfoblastycznej
  5. Rokowanie

Ostra białaczka limfoblastyczna - definicja i przyczyny

Ostra białaczka limfoblastyczna (OBL lub ALL) to nowotwór wywodzący się z prekursorów limfocytów T lub B, czyli z wczesnych, niedojrzałych form limfocytów T lub B, tzw. limfoblastów. W efekcie we krwi krąży nadmiar źle funkcjonujących komórek, a jednocześnie dochodzi do niedoboru innych ważnych elementów krwi, jak krwinki czerwone, krwinki białe i płytki.

Jeśli zmiany zlokalizowane są w szpiku i krwi mówi się o białaczce, jeśli zajmują węzły chłonne bez nacieku szpiku kostnego, wówczas chorobę nazywa się chłoniakiem limfoblastycznym.

Najczęściej pacjentami chorującymi na ostrą białaczkę limfoblastyczną są dzieci. Ten nowotwór stanowi aż 75% wszystkich ostrych białaczek wśród najmłodszych i 20% ostrych białaczek u dorosłych. Najwięcej zachorowań notuje się w wieku 3-5 lat.

Ostra białaczka limfoblastyczna należy do 4 głównych rodzajów białaczek, wśród których wymienia się: 

Należy ją rozróżniać zwłaszcza z ostrą białaczką szpikową, ponieważ obie choroby dają podobne objawy, a wymagają odmiennego leczenia.

Nie jest znana dokładna przyczyna rozwoju ostrej białaczki limfoblastycznej. Wskazuje się na niekorzystny wpływ promieniowania jonizującego, długotrwałej ekspozycji na chemikalia, lakiery, rozpuszczalniki i zmiany genetyczne.

U dorosłych często występuje translokacja między chromosomami 9 i 22, w skrócie: t(9;22), która powoduje powstanie chromosomu Filadelfia (Ph) – jest to jeden z źle rokujących czynników dla chorych na ostrą białaczkę limfoblastyczną.

Objawy ostrej białaczki limfoblastycznej

Ostra białaczka limfoblastyczna przeważnie rozwija się w szpiku i we krwi, ale może również występować w innych narządach: węzłach chłonnych, mózgu, rdzeniu kręgowym. W zależności od lokalizacji zmian nowotworowych obraz kliniczny może być nieco różny. Możliwe objawy ostrej białaczki limfoblastycznej to:

  • gorączka,
  • bóle kości i stawów – występują u 25% pacjentów,
  • przedłużające lub nawracające infekcje,
  • męczliwość,
  • powiększenie węzłów chłonnych lub śledziony – 50% przypadków,
  • objawy związane z niedokrwistością (bladość, osłabienie), małopłytkowością (krwawienia z dziąseł, nosa, łatwo robiące się krwiaki, siniaki, wybroczyny na skórze) oraz neutropenią (osłabienie odporności, infekcje: opryszczka, zapalenie płuc, angina),
  • objawy wynikające z nadmiaru komórek krwi i zwiększonej lepkości krwi (bóle głowy, duszności, niedotlenienie tkanek, zaburzenia świadomości, zaburzenia widzenia),
  • objawy wynikające z nacieków blastów (ucisk guza śródpiersia na drogi oddechowe i przełyk, powiększenie wątroby, powiększenie śledziony, objawy zajęcia ośrodkowego układu nerwowego: zaburzenia widzenia, wymioty, bóle głowy).

Początkowo chory może nie uskarżać się na żadne dolegliwości, a jedynie zaobserwować nieprawidłowe wyniki badania krwi. Zaawansowana choroba ma ciężki przebieg z krwotokami i sepsą

Rozpoznanie ostrej białaczki limfoblastycznej

Podstawowe znacznie w rozpoznaniu ostrej białaczki limfoblastycznej mają:

  • wywiad lekarski,
  • morfologia krwi z rozmazem (najczęściej niedokrwistość normocytowa i małopłytkowość oraz obecność limfoblastów we krwi),
  • biopsja szpiku (szpik poddaje się analizie molekularnej, cytogenetycznej i mikroskopowej),
  • badanie obrazowe (uwidaczniają poszerzenie śródpiersia, powiększenie śledziony, powiększenie węzłów chłonnych),
  • nakłucie lędźwiowe i badanie płynu mózgowo-rdzeniowego (ukazuje zmiany, gdy doszło do zajęcia układu nerwowego).

Leczenie ostrej białaczki limfoblastycznej

Ostra białaczka limfoblastyczna wymaga pilnego leczenia na oddziale hematologicznym. Jest to terapia intensywna, w chemioterapii stosuje się kilka leków, a celem jest pełna remisja choroby. Leczenie ostrej białaczki limfoblastycznej dzieli się na kilka faz:

  • przedleczenie – polega na kilkudniowym podawaniu glikokortykosteroidu w celu redukcji liczby limfoblastów,
  • indukcja remisji – chemioterapia (daunorubicyna, winkrystyna, asparaginaza)
  • konsolidacja remisji – dalsza chemioterapia (metotreksat, cytarabina),
  • chemioterapia podtrzymująca – leczenie stałe do 2-3 lat, które ma zapobiegać nawrotowi choroby, polega na przyjmowaniu doustnie codziennie leków cytostatycznych i raz na miesiąc dożylnie.

Plan leczenia zależy m.in. od rodzaju białaczki (inne leczenie dla osób z chromosomem Filadelfia) oraz wieku pacjenta (intensywniejsze leczenie dla chorych poniżej 55. roku życia lub mniej intensywne dla pacjentów powyżej 55. roku życia).

Chorzy z chromosomem Ph otrzymują, oprócz chemioterapii, leki z grupy inhibitorów kinaz tyrozynowych (imatynib lub dazatynib).

Podstawowe znaczenie ma odpowiedź organizmu na leczenie indukcyjne i konsolidujące. Jeżeli udało się osiągnąć obniżenie blastów do ilości poniżej 0,1% po leczeniu indukcyjnym i 0,01% po konsolidującym, chory jest kierowany na leczenie podtrzymujące. Jeżeli wyniki są mniej zadowalające, przeprowadza się przeszczepienie szpiku od innego dawcy spokrewnionego lub nie (ze zgodnością w zakresie głównych antygenów zgodności tkankowej, tzw. HLA).

Nieleczona ostra białaczka limfoblastyczna może doprowadzić do śmierci w ciągu kilku dni lub tygodni. Dlatego lekarz podstawowej opieki zdrowotnej przy podejrzeniu schorzenia, powinien pilnie skierować nas do specjalistycznego szpitala hematologicznego.

Rokowanie

Całkowite wyleczenie ostrej białaczki limfoblastycznej jest możliwe. Przy aktualnych formach leczenia szacuje się, że 5-letnie przeżycie wynosi 50-60%. Czynniki, które źle rokują, to m.in.:

  • wiek (z wiekiem coraz słabsze rokowania),
  • obecność chromosomu Ph,
  • translokacje t(4;11), t(1;19),
  • leukocytoza przy rozpoznaniu powyżej 300 tys./µl w białaczce wywodzącej się z limfocytów B i powyżej 100 tys./µl przy białaczce wywodzącej się z limfocytów T,
  • niektóre fenotypy komórek białaczki,
  • hipodiploidia (niedobór chromosomów).

Przy zastosowaniu intensywnego leczenia udaje się uzyskać całkowitą remisję u 90% pacjentów. Odsetek 5-letnich przeżyć pogarsza się z wiekiem: w grupie młodych dorosłych poniżej 30 lat wynosi 54%, ale już u osób powyżej 60 lat osiąga 13%. Problemem są nawroty choroby, które zdarzają się niestety często.

Źródła: G.W.Basak, J.Dwilewicz-Trojaczek, W.W.Jędrzejczak, Hematologia. Kompendium, PZWL Wydawnictwo Lekarskie, 2016.
P.Gajewski (red.), Interna Szczeklika 2017/2018, Medycyna Praktyczna, Kraków 2017

Więcej na temat białaczki:
Przewlekła białaczka szpikowa - objawy, leczenie, rokowanie
Ostra białaczka szpikowa - objawy, badania i leczenie
Białaczka – objawy ostrej i przewlekłej białaczki
BIAŁACZKA = objawy, limfatyczna, limfoblastyczna, ostra, szpikowa
Jak powstaje białaczka?
Objawy białaczki – jak ją rozpoznać?

Uwaga! Powyższa porada jest jedynie sugestią i nie może zastąpić wizyty u specjalisty. Pamiętaj, że w przypadku problemów ze zdrowiem należy bezwzględnie skonsultować się z lekarzem!

SKOMENTUJ
KOMENTARZE (0)