Spis treści:
- Ostra białaczka limfoblastyczna – definicja i przyczyny
- Objawy ostrej białaczki limfoblastycznej
- Rozpoznanie ostrej białaczki limfoblastycznej
- Leczenie ostrej białaczki limfoblastycznej
- Rokowanie przy ostrej białaczce
Ostra białaczka limfoblastyczna - definicja i przyczyny
Ostra białaczka limfoblastyczna (OBL lub ALL) to nowotwór wywodzący się z prekursorów limfocytów T lub B, czyli z wczesnych, niedojrzałych form limfocytów T lub B, tzw. limfoblastów. W efekcie we krwi krąży nadmiar źle funkcjonujących komórek, a jednocześnie dochodzi do niedoboru innych ważnych elementów krwi, jak krwinki czerwone, krwinki białe i płytki.
Jeśli zmiany zlokalizowane są w szpiku i krwi mówi się o białaczce, jeśli zajmują węzły chłonne bez nacieku szpiku kostnego, wówczas chorobę nazywa się chłoniakiem limfoblastycznym.
Najczęściej pacjentami chorującymi na ostrą białaczkę limfoblastyczną są dzieci. Ten nowotwór stanowi aż 75% wszystkich ostrych białaczek wśród najmłodszych i 20% ostrych białaczek u dorosłych. Najwięcej zachorowań notuje się w wieku 3-5 lat.
Ostra białaczka limfoblastyczna należy do 4 głównych rodzajów białaczek, wśród których wymienia się:
- ostrą białaczkę szpikową (AML),
- przewlekłą białaczkę szpikową (CML),
- ostrą białaczkę limfoblastyczną (ALL),
- przewlekłą białaczkę limfocytową (CLL).
Należy ją rozróżniać, zwłaszcza z ostrą białaczką szpikową, ponieważ obie choroby dają podobne objawy, a wymagają odmiennego leczenia.
Nie jest znana dokładna przyczyna rozwoju ostrej białaczki limfoblastycznej. Wskazuje się na niekorzystny wpływ promieniowania jonizującego, długotrwałej ekspozycji na chemikalia, lakiery, rozpuszczalniki i zmiany genetyczne.
U dorosłych często występuje translokacja między chromosomami 9 i 22, w skrócie: t(9;22), która powoduje powstanie chromosomu Filadelfia (Ph) – jest to jeden z źle rokujących czynników dla chorych na ostrą białaczkę limfoblastyczną.
Objawy ostrej białaczki limfoblastycznej
Ostra białaczka limfoblastyczna przeważnie rozwija się w szpiku i we krwi, ale może również występować w innych narządach: węzłach chłonnych, mózgu, rdzeniu kręgowym. W zależności od lokalizacji zmian nowotworowych obraz kliniczny może być nieco różny. Możliwe objawy ostrej białaczki limfoblastycznej to:
- gorączka,
- bóle kości i stawów – występują u 25% pacjentów,
- przedłużające lub nawracające infekcje,
- męczliwość,
- powiększenie węzłów chłonnych lub śledziony – 50% przypadków,
- objawy związane z niedokrwistością (bladość, osłabienie), małopłytkowością (krwawienia z dziąseł, nosa, łatwo robiące się krwiaki, siniaki, wybroczyny na skórze) oraz neutropenią (osłabienie odporności, infekcje: opryszczka, zapalenie płuc, angina),
- objawy wynikające z nadmiaru komórek krwi i zwiększonej lepkości krwi (bóle głowy, duszności, niedotlenienie tkanek, zaburzenia świadomości, zaburzenia widzenia),
- objawy wynikające z nacieków blastów (ucisk guza śródpiersia na drogi oddechowe i przełyk, powiększenie wątroby, powiększenie śledziony, objawy zajęcia ośrodkowego układu nerwowego: zaburzenia widzenia, wymioty, bóle głowy).
Początkowo chory może nie uskarżać się na żadne dolegliwości, a jedynie zaobserwować nieprawidłowe wyniki badania krwi. Zaawansowana choroba ma ciężki przebieg z krwotokami i sepsą.
Rozpoznanie ostrej białaczki limfoblastycznej
Podstawowe znacznie w rozpoznaniu ostrej białaczki limfoblastycznej mają:
- wywiad lekarski,
- morfologia krwi z rozmazem (najczęściej niedokrwistość normocytowa i małopłytkowość oraz obecność limfoblastów we krwi),
- biopsja szpiku (szpik poddaje się analizie molekularnej, cytogenetycznej i mikroskopowej),
- badanie obrazowe (uwidaczniają poszerzenie śródpiersia, powiększenie śledziony, powiększenie węzłów chłonnych),
- nakłucie lędźwiowe i badanie płynu mózgowo-rdzeniowego (ukazuje zmiany, gdy doszło do zajęcia układu nerwowego).
Leczenie ostrej białaczki limfoblastycznej
Ostra białaczka limfoblastyczna wymaga pilnego leczenia na oddziale hematologicznym. Jest to terapia intensywna, w chemioterapii stosuje się kilka leków, a celem jest pełna remisja choroby. Leczenie ostrej białaczki limfoblastycznej dzieli się na kilka faz:
- przedleczenie – polega na kilkudniowym podawaniu glikokortykosteroidu w celu redukcji liczby limfoblastów,
- indukcja remisji – chemioterapia (daunorubicyna, winkrystyna, asparaginaza),
- konsolidacja remisji – dalsza chemioterapia (metotreksat, cytarabina),
- chemioterapia podtrzymująca – leczenie stałe do 2-3 lat, które ma zapobiegać nawrotowi choroby, polega na przyjmowaniu doustnie codziennie leków cytostatycznych i raz na miesiąc dożylnie.
Plan leczenia zależy m.in. od rodzaju białaczki (inne leczenie dla osób z chromosomem Filadelfia) oraz wieku pacjenta (intensywniejsze leczenie dla chorych poniżej 55. roku życia lub mniej intensywne dla pacjentów powyżej 55. roku życia).
Chorzy z chromosomem Ph otrzymują, oprócz chemioterapii, leki z grupy inhibitorów kinaz tyrozynowych (imatynib lub dazatynib).
Podstawowe znaczenie ma odpowiedź organizmu na leczenie indukcyjne i konsolidujące. Jeżeli udało się osiągnąć obniżenie blastów do ilości poniżej 0,1% po leczeniu indukcyjnym i 0,01% po konsolidującym, chory jest kierowany na leczenie podtrzymujące. Jeżeli wyniki są mniej zadowalające, przeprowadza się przeszczepienie szpiku od innego dawcy spokrewnionego lub nie (ze zgodnością w zakresie głównych antygenów zgodności tkankowej, tzw. HLA).
Nieleczona ostra białaczka limfoblastyczna może doprowadzić do śmierci w ciągu kilku dni lub tygodni. Dlatego lekarz podstawowej opieki zdrowotnej przy podejrzeniu schorzenia, powinien pilnie skierować nas do specjalistycznego szpitala hematologicznego.
Rokowanie w przebiegu ostrej białaczki
Całkowite wyleczenie ostrej białaczki limfoblastycznej jest możliwe. Przy aktualnych formach leczenia szacuje się, że 5-letnie przeżycie wynosi 50-60%. Czynniki, które źle rokują, to m.in.:
- wiek (z wiekiem coraz słabsze rokowania),
- obecność chromosomu Ph,
- translokacje t(4;11), t(1;19),
- leukocytoza przy rozpoznaniu powyżej 300 tys./µl w białaczce wywodzącej się z limfocytów B i powyżej 100 tys./µl przy białaczce wywodzącej się z limfocytów T,
- niektóre fenotypy komórek białaczki,
- hipodiploidia (niedobór chromosomów).
Przy zastosowaniu intensywnego leczenia udaje się uzyskać całkowitą remisję u 90% pacjentów. Odsetek 5-letnich przeżyć pogarsza się z wiekiem: w grupie młodych dorosłych poniżej 30 lat wynosi 54%, ale już u osób powyżej 60 lat osiąga 13%. Problemem są nawroty choroby, które zdarzają się niestety często.
Źródła: G.W.Basak, J.Dwilewicz-Trojaczek, W.W.Jędrzejczak, Hematologia. Kompendium, PZWL Wydawnictwo Lekarskie, 2016.
P.Gajewski (red.), Interna Szczeklika 2017/2018, Medycyna Praktyczna, Kraków 2017
Więcej na temat białaczki:
Przewlekła białaczka szpikowa - objawy, leczenie, rokowanie
Ostra białaczka szpikowa - objawy, badania i leczenie
Białaczka – objawy ostrej i przewlekłej białaczki
BIAŁACZKA = objawy, limfatyczna, limfoblastyczna, ostra, szpikowa
Jak powstaje białaczka?
Objawy białaczki – jak ją rozpoznać?
Uwaga! Powyższa porada jest jedynie sugestią i nie może zastąpić wizyty u specjalisty. Pamiętaj, że w przypadku problemów ze zdrowiem należy bezwzględnie skonsultować się z lekarzem!
